Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients.

Abbiamo condotto uno studio osservazionale retrospettivo per descrivere un gruppo e individuare i fattori prognostici in ad insorgenza nell'età adulta Ancora malattia (AOSD). I pazienti arruolati in questo studio retrospettivo soddisfatti sia criteri Yamaguchi o Fautrel. Variabili candidati sono state analizzate con modelli di regressione logistica non aggiustati e rettificati. Cinquantasette pazienti sono stati osservati in medicina interna (75%) e reumatologia (25%) i servizi nel corso di un periodo medio di 8,4 anni. Il tempo mediano alla diagnosi era di 4 mesi. Il corso di AOSD era monociclico in 17 pazienti, policiclici in 25, e cronica in 15. La valutazione della ferritina glicosilata (GF) in 37 pazienti è stata correlata con la diagnosi precoce. Nove F-fluorodeossiglucosio tomografia ad emissione di positroni (PET) scansioni identificati linfonodi e delle ghiandole come i principali siti di ipermetabolismo. Complicazioni erano frequenti (n = 19), inclusa la sindrome emofagocitica reattiva (n = 8). Nessuno dei 3 morti potrebbe essere attribuito al AOSD. Dipendenza corticosteroidi, come previsto da un livello basso GF, verificati in 23 pazienti (45%). Un quarto dei pazienti ha ricevuto necrosi tumorale bloccanti factor-α o Anakinra con buona tolleranza. Febbre> 39,5 ° C è stata predittiva di AOSD monociclico, mentre l'artrite e la trombocitopenia sono stati associati con AOSD cronica e complessa, rispettivamente. I pazienti più giovani avevano il più alto rischio di resistenza ai trattamenti di prima linea.AOSD rimane difficile da diagnosticare. La mortalità è bassa nonostante le complicazioni frequenti. GF e FDG-PET scansioni sono state di valore nel approccio diagnostico. La condizione in pazienti altamente sintomatici si è evoluta per AOSD sistemica, mentre i modelli più progressisti con artrite previsto AOSD cronica.