Parasiticum Phaeoacremonium è un fungo ambientale di solito associata a infezioni sottocutanee. Riportiamo il primo caso documentato di coinvolgimento del sistema nervoso centrale, con la formazione di ascessi cerebrali in un paziente con malattia granulomatosa cronica e revisione della letteratura sulle infezioni parasiticum Phaeoacremonium.
BACKGROUND: infezione fungina invasiva (IFI) rappresenta una condizione di pericolo di vita per i pazienti con malattia granulomatosa cronica (CGD) e provoca un terzo dei decessi in questa popolazione. Questo studio offre una revisione descrittiva di infezione invasiva stampo (MIFI) in bambini con CGD per un periodo di tempo prolungato.
METODI: In una coorte di pazienti con CGD registrati nel database nazionale francese per immunodeficienza primaria, abbiamo effettuato una revisione retrospettiva di episodi MiFi provata (Organizzazione Europea per la Ricerca e la Cura del Cancro / infezioni fungine invasive Cooperative Group e il National Institute of Allergy e Malattie infettive Micosi Study Group 2008 criteri) che si verificano dal 1984 al 2009.
RISULTATI: Ventinove mIFIs provati sono stati identificati in 24 pazienti. Tredici (54%) dei 24 bambini ricevevano la profilassi itraconazolo. Sette episodi sono stati causati da Aspergillus fumigatus, 10 da nidulans, 2 da parte di Aspergillus, e 6 da altre forme opportunistiche (4 pazienti avevano solo risultati dell'esame patologici positivi). Primo dimostrato MiFi è verificato successivamente nel gruppo che ha ricevuto itraconazolo rispetto al gruppo senza (tempo mediano di MiFi, 10 vs 4 anni; P <.01), con una percentuale più alta di infezioni a causa di A. nidulans e altre forme opportunistiche (P <.05). Corso di IFI era complesso, con la durata mediana della terapia e ricovero raggiungere 446 e 153 giorni, rispettivamente. La terapia antifungina combinata era comunemente usato. Quattro pazienti hanno ricevuto un trapianto di cellule staminali ematopoietiche geno-identico come terapia di salvataggio. Tasso di guarigione globale tra la coorte ha raggiunto il 75%, ma sequele erano frequenti. Prognosi è migliorata nel tempo (43% di mortalità nel 1985-1990 contro il 6% negli anni successivi; P = .06). La mortalità tendeva ad essere inferiore nel gruppo che ha ricevuto la profilassi itraconazolo ma a costo di una maggiore durata della terapia tra i pazienti guariti.
CONCLUSIONI: Gestione del MiFi rimane difficile in pazienti con CGD, ma significativi miglioramenti sono stati fatti negli ultimi dieci anni.
BACKGROUND: malattia granulomatosa cronica (CGD) è una malattia ereditaria del adenina dinucleotide fosfato ossidasi nicotinammide che porta alla produzione difettosa di microbicida superossido e altri radicali ossidanti, con conseguente aumento della suscettibilità alle infezioni invasive, in particolare quelle dovute a funghi.
METODI: Geosmithia argillacea è stato identificato da isolati in coltura mediante sequenziamento genomico della regione trascritte distanziale interno. Gli isolati precedentemente identificati come Paecilomyces variotii, un fungo filamentoso molto somiglianti G. argillacea, sono stati anche esaminati.
Sono stati identificati G. argillacea come la causa di micosi invasive in 7 pazienti affetti da CGD. In 5 casi, il fungo era stato precedentemente identificato morfologicamente come P. variotii. Tutti i pazienti avevano lesioni polmonari; 1 aveva disseminated lesioni dopo la polmonite da inalazione. Infezioni riguardato la parete toracica e delle costole contigui in 2 pazienti e diffuse al cervello in 1 paziente. Quattro pazienti con polmonite sottoposti all'intervento chirurgico. Tutti i pazienti hanno risposto male al trattamento medico, e 3 morti.
CONCLUSIONI: riportiamo i primi casi di micosi invasive causate da G. argillacea in pazienti affetti da CGD. Infezioni argillacea G. in CGD sono spesso refrattari e grave con un alto tasso di mortalità. L'intervento chirurgico è stato efficace in alcuni casi. G. argillacea è un patogeno precedentemente sottovalutato e spesso erroneamente identificato in CGD che dovrebbero essere esclusi quando P. variotii è identificato morfologicamente.
Infezioni fungine in pazienti con malattia granulomatosa cronica (CGD) sono un fattore prognostico negativo. Descriviamo il primo caso di CGD con osteomielite femorale causa Cladophialophora arxii, che è un membro del gruppo dematiaceous. Il fungo causale è stato identificato sulla base delle sue caratteristiche morfologiche, crescita profilo di temperatura, e la sequenza nucleotidica della regione interna spazio trascritto del gene ribosomiale. La paziente è stata trattata con successo con pulizia chirurgica, la successiva somministrazione di itraconazolem e interferone-gamma.
Nel presente rapporto, descriviamo il primo caso di un ascesso cerebrale phaeohyphomycotic in un bambino di 5 anni con la malattia granulomatosa cronica (CGD) ricoverati in ospedale per crisi epilettiche. Una tomografia computerizzata (CT) scan ha rivelato un ascesso cerebrale e lo studio ha mostrato un microbiologia, funghi melanina pigmentato scuro, esibendo solo ife sterili. Questo fungo è stato identificato mediante l'amplificazione e sequenziamento del gene 5.8S RNA e dei domini adiacenti trascrittore interna distanziatori, ITS1 e ITS2, come Alternaria infectoria. A causa della impossibilità di una escissione chirurgica, e anche se diverse strategie terapeutiche sono state tentate, il paziente muore. Limitazioni le procedure di identificazione di routine e le opzioni terapeutiche di questo emergente agente opportunistico sono evidenziati nella presente relazione.
Un caso di zigomicosi gastrointestinale in un bambino di 10 mesi con malattia granulomatosa cronica (CGD) è presentato. Zigomiceti sono una causa rara di malattia fungina nei pazienti affetti da CGD e zigomicosi gastrointestinali non è stato precedentemente descritto in individui con CGD. Per migliorare il risultato, una diagnosi tempestiva e corretta è della massima importanza.
Osteomielite è una manifestazione clinica comune di malattia granulomatosa cronica, un disturbo della funzione fagocitaria. Organismi fungini rappresentano una percentuale significativa di queste infezioni. Descriviamo la presentazione clinica e la conseguente osteomielite sacrale distruttivo con uno stampo basidiomiceti, tropicalis Inonotus, in un paziente con una malattia granulomatosa cronica X-linked.
Un paziente con malattia granulomatosa cronica del cervello sviluppato ascessi con prolificans Scedosporium. Sensibilità in vitro ha rivelato un effetto sinergico di terbinafina e voriconazolo. Ha ricevuto la terapia con questi due antimicotici che hanno provocato la scomparsa degli ascessi cerebrali. Questa è la cura prima riportato di infezione una CNS S. prolificans in un host immunocompromessi.
Parasiticum Phaeoacremonium è un fungo ambientale di solito associata a infezioni sottocutanee. Riportiamo il primo caso documentato di coinvolgimento del sistema nervoso centrale, con la formazione di ascessi cerebrali in un paziente con malattia granulomatosa cronica e revisione della letteratura sulle infezioni parasiticum Phaeoacremonium.
