Interventions for mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita

HINTERGRUND:

Schleimhautpemphigoid und Epidermolysis bullosa acquisita sind selten erworben Autoimmun-Erkrankungen Blasenbildung der Haut. Beide können in Vernarbung der Schleimhäute, die zu Blindheit und lebensbedrohlichen Komplikationen der Atemwege führen kann zur Folge haben.

ZIELE:

Um die Auswirkungen von Behandlungen für Schleimhautpemphigoid und Epidermolysis bullosa acquisita beurteilen.
Suchstrategien Durchsucht wurden die Cochrane Skin Group Spezialisiert Register (7. April 2005), dem Cochrane Controlled Trials Register (The Cochrane Library Ausgabe 1, 2005), MEDLINE / PubMed (von 1966 bis April 2005), Embase (1980 bis April 2005 ), www.controlled-trials.com (7. April 2005) und www.clinicaltrials.gov (7. April 2005) und die Bibliographien von Artikeln.
Auswahlkriterien Ausgewählt wurden randomisierte kontrollierte Studien über etwaige Behandlungen für Schleimhautpemphigoid oder Epidermolysis bullosa acquisita mit Teilnehmern jeden Alters mit der Diagnose einer Krankheit entweder durch Immunfluoreszenz bestätigt.
Datensammlung und-analyse: Die Daten wurden unabhängig voneinander von drei Autoren extrahiert und anschließend für Unstimmigkeiten überprüft. Zwei Autoren beurteilten die Studien hinsichtlich der Einschlusskriterien.
Hauptresultate Zwei kleine randomisierte kontrollierte Studien von Schleimhautpemphigoid, beide bei den Teilnehmern mit schweren Augen-Beteiligung durchgeführt wurden identifiziert.
Im ersten Versuch, mit 24 Teilnehmern, Cyclophosphamid 2 mg / kg / Tag in Kombination mit Prednison, beginnend mit 1 mg / kg / Tag und spitz zulaufend überlegen war nur Prednison (1 mg / kg / Tag) nach 6 Monaten der Behandlung. Alle 12 Teilnehmer reagierten gut auf Cyclophosphamid plus Prednison im Vergleich eine gute Resonanz in nur 5 der 12 Teilnehmer mit Prednison (relatives Risiko 2,40, 95% Konfidenzintervall 1,23 bis 4,69) behandelt.
In der zweiten Studie, an denen 40 Teilnehmer, alle 20 Teilnehmer mit Cyclophosphamid behandelt (2 mg / kg / Tag) reagierten gut drei Monate nach der Behandlung, aber nur 14 der 20 Teilnehmer auf die Behandlung mit Dapson (2 mg / kg / Tag) (relatives Risiko 1,43, 95% Konfidenzintervall 1,07 bis 1,90). Alle Non-Responder hatten eine schwere entzündliche Aktivität. Es wurde nicht ausdrücklich erwähnt, ob diese Teilnehmer Prednison erhielten zusätzlich zu Dapson oder Cyclophosphamid zunächst. Haarausfall und Unterdrückung der roten und weißen Blutkörperchen waren häufigsten Nebenwirkungen in den Gruppen Cyclophosphamid.
Keine randomisierten kontrollierten Studien von Behandlungen für Epidermolysis bullosa acquisita wurden identifiziert.

SCHLUSSFOLGERUNGEN DER AUTOREN:

Es gibt nur begrenzte Hinweise darauf, dass Schleimhautpemphigoid Beteiligung der Augen am besten reagiert auf die Behandlung mit Cyclophosphamid mit Corticosteroiden kombiniert. Allerdings Schleimhaut mit leichter bis bescheiden entzündliche Aktivität Pemphigoid reagiert in den meisten Teilnehmern Dapson und kann daher am besten mit Dapson aufgrund seiner geringeren Nebenwirkungsprofil im Vergleich zu Cyclophosphamid behandelt werden. Die Behandlung mit Mycophenolatmofetil in Kombination mit topischen Steroiden scheint eine Überlegung wert, in einem künftigen randomisierte, kontrollierte Studie für Schleimhautpemphigoid.