ANTECEDENTES: pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad ampollar autoinmune ampollas que suele ser mortal sin un tratamiento adecuado. No existen pautas de tratamiento claras para PV en este momento.
OBJETIVO: Se sugiere un régimen de tratamiento estándar para pacientes con PV basado en el éxito de nuestro tratamiento.
Métodos: Una revisión retrospectiva de 18 pacientes con PV se llevó a cabo para evaluar la respuesta a un enfoque similar con micofenolato mofetil (MMF) y prednisona. El diagnóstico fue confirmado a través de la histología de rutina, inmunofluorescencia directa, y la inmunofluorescencia indirecta, y los pacientes fueron seguidos durante un promedio total de 35,2 meses.
Resultados: Se lograron el control de enfermedades completa en el 89% de los pacientes utilizando nuestro algoritmo de tratamiento. Catorce de 18 pacientes lograron el control total de la enfermedad en tratamiento con prednisona y MMF. Tres de los 4 pacientes que no lograron el control de MMF y prednisona pasó a recibir terapia con rituximab, y dos de los pacientes lograron el control de enfermedades de rituximab. El promedio de tiempo de iniciar el tratamiento con el aclaramiento del 75% de las lesiones fue de 4,5 meses. Tres de 18 pacientes fueron capaces de interrumpir el tratamiento después de un promedio de 3 años, y se han mantenido en remisión completa durante más de 1 año.
LIMITACIONES: Esta fue una revisión retrospectiva con un pequeño tamaño de la muestra del paciente.
CONCLUSIONES: La terapia de combinación de MMF y prednisona es un régimen de tratamiento eficaz para lograr un control rápido y completo de la energía fotovoltaica. Para aquellos pacientes que no logran el tratamiento con MMF y prednisona, rituximab es una alternativa terapéutica eficaz.
Pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa autoinmune de la piel y las membranas mucosas que es causada por inmunoglobulina (Ig) G autoanticuerpos contra la de tipo cadherina molécula de adhesión desmogleína (DSG) 3 expresa en las células epiteliales estratificadas. Se requiere la interacción entre células T y B específicas de antígeno, que se consigue selectivamente a través del receptor de células T / mayor de histocompatibilidad asociación complejo péptido-complejo y posteriormente corroborados por moléculas coestimuladoras tales como CD40 / CD154, para la producción de anti-patológica desmogleína 3 anticuerpo. Algunos individuos genéticamente susceptibles y ambientalmente albergan desmogleína se detectaron anticuerpos B reactivo y las células T, y anti-desmogleína en su suero. Análisis de los clones de anticuerpos anti-desmogleína derivadas de pacientes pénfigo o ratones modelo pénfigo reveló que los anticuerpos patógenos reaccionan principalmente con epítopos conformacionales en desmogleínas forma madura, mientras que los no patógenos tienden a reaccionar con epítopos no conformacionales. Sorprendentemente, los anticuerpos contra la pro-proteína precursora Dsg1 también se clonan de individuos sin pénfigo. Estas observaciones sugieren que la supresión activa por subconjuntos de células reguladoras es dominante en estos individuos susceptibles. De hecho, de tipo regulatorio 1 células DSG-reactivos-T inducible (Tr1) se detectan fácilmente en portadores sanos de leucocitos humanos haplotipos de antígenos relacionados con pénfigo-, pero rara vez en pacientes pénfigo. Estas células Tr1 se pueden convertir funcionalmente a las células T-helper 2-como que secretan interleucina-2 por la inactivación de Foxp3 a través de oligonucleótidos antisentido. Por lo tanto, el delicado equilibrio entre los linfocitos que reaccionan espontáneamente y células T reguladoras puede ser un elemento clave en la determinación de si los individuos producen anticuerpos patógenos y desarrollar fenotipos pénfigo o no.
SIN MARCAR: micofenolato mofetil (MMF) es el profármaco de ácido micofenólico (MPA), un medicamento utilizado para tratar la psoriasis en la década de 1970 hasta que los efectos secundarios y la preocupación de la carcinogénesis llevó a su suspensión. El profármaco, MMF, surgió décadas más tarde en el campo del trasplante. Los dermatólogos han utilizado desde MMF fuera de la etiqueta para tratar diversas afecciones inflamatorias de la piel, con la mayoría de la investigación se concentra en su uso en la psoriasis, trastornos autoinmunes ampollas, dermatitis y trastornos del tejido conectivo. El atractivo de MMF se basa en su especificidad de los linfocitos y la consiguiente disminución de perfil de toxicidad. Estos atributos pueden hacer que sea una opción de tratamiento preferible. Su uso en el campo de la dermatología se encuentra limitado por la falta de ensayos controlados aleatorios, los posibles efectos secundarios desconocidos, y el costo del tratamiento. En la revisión de la literatura actual y nuestras propias historias clínicas, MMF parece ser una opción terapéutica prometedora para el tratamiento de enfermedades inflamatorias cutáneas.
APRENDIZAJE OBJETIVO: Después de completar esta actividad de aprendizaje, los participantes deben ser capaces de resumir la historia y la farmacología de micofenolato mofetilo como inmunosupresor; reconocer su papel potencial en el tratamiento de afecciones dermatológicas, incluyendo pautas de dosificación en general, su uso en el embarazo y pediatría, y los posibles efectos adversos; e identificar futuras consideraciones y en desarrollo las áreas de la investigación sobre el uso de micofenolato mofetilo en dermatología.
ANTECEDENTES: El pénfigo es una enfermedad inmunobullosa crónica, caracterizada por la formación de ampollas y erosiones en la piel y / o membranas mucosas. Esta enfermedad grave requiere terapia inmunosupresora sistémica. Sin embargo, algunos pacientes son refractarios, y el uso a largo plazo de agentes inmunosupresores pueden causar efectos secundarios graves. El ácido micofenólico cada vez más se está utilizando como un agente ahorrador de corticosteroides o como monoterapia en regímenes inmunosupresores.
OBJETIVOS: El objetivo fue evaluar la eficacia de micofenolato sódico, una sal sódica del ácido micofenólico, en el tratamiento del pénfigo vulgar.
Métodos: Seis pacientes que fueron diagnosticados como pénfigo vulgar con enfermedad activa, refractaria fueron tratados con micofenolato sódico. Tres pacientes recibieron monoterapia con micofenolato sódico; tres pacientes recibieron mofetilo en combinación con esteroides. Todos los pacientes fueron controlados regularmente.
RESULTADOS: El micofenolato de sodio fue bien tolerado con una eficacia similar de micofenolato mofetilo, y no se han observado efectos secundarios.
CONCLUSIONES: El micofenolato de sodio parece ser una alternativa eficaz y segura en el tratamiento del pénfigo vulgar.
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune crónica poco frecuente pero potencialmente mortal. Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos (desmogleína 1 y 3) en los desmosomas enlazan queratinocitos y en contra de los receptores de acetilcolina. El tratamiento convencional con corticoides a dosis altas, a veces con agentes inmunosupresores adyuvantes, puede estar asociado con efectos adversos muy graves. Hay una necesidad urgente de establecer la evidencia de la forma más segura y efectiva de tratamiento. Una revisión de la literatura reveló 11 controlados aleatorios (9) ensayos de tratamiento para el pénfigo. El número de participantes en los ensayos individuales son pequeñas y los datos no pueden ser reunidas a medida que evalúan diferentes formas de tratamiento. Los resultados de estos ensayos sugieren que dosis muy altas de corticosteroides, ya sea como terapia de pulso o en dosis diaria, no son superiores a moderada dosis diarias. Con base en la evidencia de los ensayos disponibles, la adición de un agente inmunosupresor en general no parece ofrecer beneficios sustanciales en términos de respuesta clínica. Sin embargo, un reciente estudio demostró una reducción significativa en los requerimientos de corticosteroides entre los pacientes que reciben agentes inmunosupresores. Las terapias más nuevas, tales como agentes biológicos (en particular rituximab), inhibidores de la calcineurina, o inmunoadsorción parecen prometedores pero hay ensayos controlados inadecuados para establecer su papel claramente. Los primeros estudios abiertos sugieren que la inmunoterapia específica péptido puede ofrecer un enfoque seguro y novedoso para el tratamiento del pénfigo en el futuro. En la actualidad, el tratamiento de un paciente individual con pénfigo requiere juicio clínico y no debe basarse exclusivamente en directrices o en la evidencia disponible inadecuada solo. Hay una necesidad urgente de grandes controlados, aleatorizados, multicéntricos de tratamiento en pacientes con pénfigo.
ANTECEDENTES: El pénfigo es una enfermedad autoinmune que afecta a graves ampollas en la piel y las mucosas. La mortalidad es alta en ausencia de tratamiento. Hoy en día, el tratamiento se basa principalmente en los corticosteroides y los fármacos citotóxicos, sin embargo, debido a la rareza de la enfermedad en todo el mundo, aún no hay un tratamiento estándar basado en los ensayos controlados aleatorios, y el tratamiento utilizado se basa principalmente en la experiencia de expertos.
OBJETIVO: El objetivo de este estudio fue comparar la eficacia y seguridad de los 4 regímenes de tratamiento para el pénfigo vulgar: prednisolona sola, prednisolona más azatioprina, prednisolona más mofetil micofenolato, ciclofosfamida y la terapia de pulso prednisolona más por vía intravenosa.
MÉTODOS: Ciento veinte nuevos casos de pénfigo vulgar se inscribieron. Estos pacientes fueron asignados al azar a 1 de los 4 grupos de tratamiento (cada uno compuesto por 30 pacientes) y recibió prednisolona (P), prednisolona y azatioprina (P / A), prednisolona y mofetil micofenolato (P / MM), y el tratamiento con ciclofosfamida intravenosa prednisolona y el pulso (P / PC). Ellos fueron seguidos durante un año en la Unidad de Investigación de pénfigo.
RESULTADOS: En los grupos de P, P / A, P / MM, y el P / PC, de 23 años (76,5%), 24 (80%), 21 (70%) y 22 (73,3%) de los pacientes, respectivamente, seguidos el régimen para el pleno período de 1 año. La dosis media total de prednisolona administrada en los grupos de P, P / A, P / MM, y el P / PC fue 11.631 mg (desviación estándar [DE] = 7,742), 7712 mg (SD = 955), 9798 mg (SD = 3995 ), y 8276 mg (SD = 810), respectivamente. La dosis media total de prednisolona en el grupo P (prednisolona sola) fue de 11.631 mg, la dosis media total de prednisolona en los 3 grupos citotóxicos fue 8652 mg. Mediante el uso de análisis de la varianza, la diferencia fue estadísticamente significativa (p = 0,047). En los grupos citotóxicos, hubo una diferencia significativa entre los grupos de P / A y P / mm (p = 0,007), pero no entre P / A y P / PC (p = 0,971), y P / MM y P / PC (P = 0,670). Los efectos secundarios no fueron significativamente diferentes entre los 4 grupos.
LIMITACIONES: muestras de mayor tamaño y el diseño de ciegos se sugieren para futuros estudios.
Conclusión: La eficacia de la prednisolona se mejora cuando se combina con un fármaco citotóxico. El fármaco citotóxico más eficaz para reducir esteroide se encontró que era azatioprina, ciclofosfamida seguido por (terapia de pulso), y MMF.
Pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad potencialmente mortal formación de ampollas autoinmune de la piel y las membranas mucosas. Adviento de esteroides sistémicos ha reducido en gran medida la tasa de mortalidad. Sin embargo, los esteroides y terapia inmunosupresora adyuvante son agentes que contribuyen hoy en día frecuentes de morbilidad y mortalidad de la energía fotovoltaica. El micofenolato mofetil (MMF) ha sido informado de que un adyuvante eficaz a los esteroides sistémicos. Ayuda a aumentar el efecto inmunosupresor y la minimización de los efectos tóxicos por efecto economizador de esteroides. Sin embargo, su eficacia en casos refractarios de PV no está bien documentada. La dosis más baja posible con la eficacia terapéutica satisfactoria y menores efectos secundarios se conoce. Utilizamos MMF 1 g / día y los esteroides sistémicos en 3 pacientes indios con pénfigo vulgar que eran resistentes a la monoterapia con esteroides sistémicos o tratamiento de combinación con azatioprina. En nuestra experiencia, MMF ofrece un adyuvante eficaz con efectos secundarios mínimos en el tratamiento de la FV resistente.
ANTECEDENTES: El micofenolato mofetil cada vez más se está utilizando como un agente ahorrador de corticosteroides en el tratamiento inmunosupresor.
OBJETIVO: dilucidar la eficacia de micofenolato como terapia adyuvante en el tratamiento de ambos pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo.
Diseño: Estudio prospectivo histórico.
Lugar: Hospital Universitario.
PACIENTES: El estudio incluyó 42 pacientes consecutivos con pénfigo (31 con pénfigo vulgar y 11 con pénfigo foliáceo) que habían recaídas durante cono prednisona o tuvieron efectos adversos clínicamente significativos de la terapia de medicamentos anterior.
RESULTADOS: La remisión se logró en 22 (71%) y 5 (45%) de los pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, respectivamente. La remisión parcial se logró en 1 (3%) y 4 (36%), respectivamente. El tiempo medio para alcanzar la remisión completa fue de 9 meses (rango, 1-13 meses). El tratamiento se administró durante una mediana de 22 meses, y la mediana de tiempo de seguimiento fue de 22 meses. Setenta y siete por ciento de los pacientes no tuvo ningún efecto adverso. Dos pacientes tuvieron efectos secundarios suficientemente graves como para requerir la interrupción del tratamiento, uno debido a la neutropenia sintomática pero reversible y el otro debido a las náuseas.
CONCLUSIÓN: El micofenolato es un coadyuvante eficaz y segura en el tratamiento tanto de pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo.
Estas directrices para la gestión de pénfigo vulgar se han preparado para los dermatólogos en nombre de la Asociación Británica de Dermatólogos. Presentan una guía basada en la evidencia para el tratamiento, con la identificación de la fuerza de la evidencia disponible en el momento de la preparación de las directrices, y una breve descripción de los aspectos epidemiológicos, diagnóstico e investigación.
ANTECEDENTES: El pénfigo es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes de la piel y / o membranas mucosas que requieren gestión con la terapia inmunosupresora. El régimen terapéutico óptimo sería inducir rápidamente la remisión y mantener la eficacia con efectos adversos mínimos en el largo plazo.
OBJETIVOS: El presente estudio describe nuestra experiencia de la adición de micofenolato mofetilo (MMF) a la prednisolona en el tratamiento de graves, pénfigo refractario.
MÉTODOS: Los pacientes con pénfigo, refractarios activos fueron tratados con MMF. Nuestra serie incluye 12 casos de pénfigo vulgar, cuatro casos de pénfigo foliáceo y un caso de pénfigo paraneoplásico. Todos los pacientes fueron controlados para evaluar el control de la enfermedad y la toxicidad de mofetilo.
RESULTADOS: De los 17 casos, MMF ha beneficiado a 12. MMF fue bien tolerada y no hubo retiros del tratamiento debido a preocupaciones de seguridad.
CONCLUSIONES: Se encontró que el MMF permitió una reducción de la dosis de prednisolona sin recaída de la enfermedad.
pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad ampollar autoinmune ampollas que suele ser mortal sin un tratamiento adecuado. No existen pautas de tratamiento claras para PV en este momento.
OBJETIVO:
Se sugiere un régimen de tratamiento estándar para pacientes con PV basado en el éxito de nuestro tratamiento. Métodos: Una revisión retrospectiva de 18 pacientes con PV se llevó a cabo para evaluar la respuesta a un enfoque similar con micofenolato mofetil (MMF) y prednisona. El diagnóstico fue confirmado a través de la histología de rutina, inmunofluorescencia directa, y la inmunofluorescencia indirecta, y los pacientes fueron seguidos durante un promedio total de 35,2 meses. Resultados: Se lograron el control de enfermedades completa en el 89% de los pacientes utilizando nuestro algoritmo de tratamiento. Catorce de 18 pacientes lograron el control total de la enfermedad en tratamiento con prednisona y MMF. Tres de los 4 pacientes que no lograron el control de MMF y prednisona pasó a recibir terapia con rituximab, y dos de los pacientes lograron el control de enfermedades de rituximab. El promedio de tiempo de iniciar el tratamiento con el aclaramiento del 75% de las lesiones fue de 4,5 meses. Tres de 18 pacientes fueron capaces de interrumpir el tratamiento después de un promedio de 3 años, y se han mantenido en remisión completa durante más de 1 año.
LIMITACIONES:
Esta fue una revisión retrospectiva con un pequeño tamaño de la muestra del paciente.
CONCLUSIONES:
La terapia de combinación de MMF y prednisona es un régimen de tratamiento eficaz para lograr un control rápido y completo de la energía fotovoltaica. Para aquellos pacientes que no logran el tratamiento con MMF y prednisona, rituximab es una alternativa terapéutica eficaz.
