EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR).

OBJETIVO: El tratamiento óptimo de la esclerosis sistémica (CDC) es un reto porque la patogenia de la ES no está clara y es una enfermedad poco frecuente y clínicamente heterogénea que afecta a múltiples órganos y sistemas. El objetivo de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) Ensayos Esclerodermia e Investigación del grupo (EUSTAR) era desarrollar, recomendaciones de consenso derivado basado en la evidencia para el tratamiento de la esclerosis sistémica. MÉTODOS: Para obtener y mantener un alto nivel de calidad intrínseca y la comparabilidad de este enfoque, se siguieron los procedimientos normalizados de EULAR. El grupo de trabajo compuesto por 18 expertos con ES de Europa, EE.UU. y Japón, dos pacientes con esclerosis sistémica y tres becarios de investigación de la literatura. El conjunto preliminar de preguntas de la investigación sobre el tratamiento SSc fue proporcionada por 74 EUSTAR centros. RESULTADOS: En base a la discusión de la evidencia de la investigación clínica de la literatura publicada, y combinar esto con la opinión de expertos actual y la experiencia clínica, se formularon 14 recomendaciones para el tratamiento de la esclerosis sistémica. El conjunto final incluye las siguientes recomendaciones: tres en la vasculopatía digitales relacionados con esclerosis sistémica (fenómeno de Raynaud y úlceras); cuatro en la hipertensión arterial pulmonar relacionada con la cooperación Sur-Sur; tres en afectación gastrointestinal relacionada con esclerosis sistémica; dos en crisis de esclerodermia renal; uno sobre la enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la cooperación Sur-Sur y uno en participación de la piel. Los expertos también formularon varias preguntas para una agenda de investigación futura. CONCLUSIONES: basada en la evidencia, las recomendaciones de consenso derivado son útiles para los reumatólogos para ayudar a guiar el tratamiento para los pacientes con esclerosis sistémica. Estas recomendaciones también pueden ayudar a definir direcciones para la investigación clínica futura en la ES.