FUNDAMENTO Y OBJETIVO: La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad mortal para la que actualmente no existen tratamientos médicos específicos o eficaces. Un estudio multicéntrico, se realizó estudio prospectivo, aleatorizado, controlado clínico para evaluar la eficacia de inhalado N-acetilcisteína (NAC) en monoterapia en pacientes japoneses con etapa temprana IPF.
MÉTODOS: Los pacientes elegibles habían bien definida IPF de gravedad leve a moderada, sin desaturación en ejercicio. De los 100 pacientes seleccionados, 76 fueron asignados al azar a un grupo de tratamiento NAC (grupo A, n = 38) que recibió 352,4 mg de NAC por inhalación dos veces al día o con un grupo control (grupo B, n = 38) que no recibió tratamiento. El criterio principal de valoración fue el cambio desde el inicio de la capacidad vital forzada (FVC) a las 48 semanas.
RESULTADOS: No hubo diferencias globales significativas en el cambio de la CVF entre los grupos A y B. Post hoc análisis exploratorios mostraron que el tratamiento con NAC se asoció con la estabilidad de la FVC en (i) un subgrupo de pacientes con la inicial FVC <95% del predicho ( n = 49; diferencia en FVC declinar 0,12 L; P = 0,02) y (ii) en pacientes con capacidad de difusión inicial de monóxido de carbono <55% del predicho (n = 21; diferencia en FVC declinar 0,17 L; P = 0,009).
CONCLUSIONES: Estos resultados indican que la NAC monoterapia puede tener algún efecto beneficioso en pacientes con estadio temprano IPF. Se necesitan más ensayos en más poblaciones seleccionadas IPF con enfermedad progresiva para probar la eficacia de NAC inhalado.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva sin tratamiento efectivo probado. Un ensayo multicéntrico, doble ciego, controlado con placebo, aleatorizado de fase III de ensayo clínico se llevó a cabo en pacientes japoneses con el bien definido IPF para determinar la eficacia y seguridad de la pirfenidona, un nuevo agente oral antifibrótico, durante 52 semanas. De 275 pacientes asignados al azar (altas dosis, 1.800 mg al día x (-1); de baja dosis, 1.200 mg al día x (-1), o los grupos de placebo en la proporción 2:1:2), 267 pacientes fueron evaluados para la eficacia de la pirfenidona. Antes de desenmascaramiento, el punto final primario fue revisado, y el cambio en la capacidad vital (CV) se evaluó en la semana 52. Las variables secundarias de evaluación incluyeron la supervivencia libre de progresión (PFS) del tiempo. Se observaron diferencias significativas en la disminución de CV (punto final primario) entre el grupo placebo (-0,16 L) y el grupo de dosis alta (-0,09 L) (p = 0,0416), las diferencias entre los dos grupos (p = 0,0280) fueron también se observa en el PFS (el punto final secundario). A pesar de fotosensibilidad, un sistema bien establecido efecto secundario de la pirfenidona, fue el evento adverso importante en este estudio, fue de intensidad leve en la mayoría de los pacientes. Pirfenidona fue relativamente bien tolerado en pacientes con FPI. El tratamiento con pirfenidona puede disminuir la tasa de disminución de la VC y puede aumentar el tiempo de SLP, durante 52 semanas. Se necesitan estudios adicionales para confirmar estos hallazgos.
ANTECEDENTES: Los pacientes fueron reclutados de la Dorothy P. y Richard P. Simmons Centro para la enfermedad pulmonar intersticial, que se encuentra dentro de la Universidad de Pittsburgh Medical Center. Resultados fibrosis pulmonar idiopática en la cicatrización del pulmón e insuficiencia respiratoria, y tiene una supervivencia media de 3 a 5 años desde el momento del diagnóstico. El propósito de este estudio fue determinar si los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y sus socios de atención podrían ser manejados de manera más óptima por una intervención de manejo de la enfermedad, titulado "Programa de Reducción de la fibrosis pulmonar idiopática síntomas y mejorar la gestión", que las enfermeras entregan con el formato de un grupo de apoyo. La hipótesis de que la participación mejoraría la percepción de la calidad relacionada con la salud de la vida (CVRS) y disminuir la carga de síntomas.
MÉTODOS: Los sujetos fueron 42 participantes asignados al azar a un grupo experimental (diadas socios 10 pacientes / cuidado) o control (diadas socios 11 pacientes / cuidado) grupo. Los participantes del grupo experimental asistieron al programa de 6 semanas, y los controles recibieron la atención habitual. Antes y después del programa, todos los participantes completaron cuestionarios diseñados para evaluar la carga de los síntomas y la CVRS. Pacientes y socios de atención en el grupo de intervención también fueron entrevistados en su casa para obtener información sobre su experiencia después de participar en el Programa de Reducción de la fibrosis pulmonar idiopática síntomas y mejorar la gestión.
RESULTADOS: Después de la intervención, los pacientes del grupo experimental calificaron su CVRS menos positivamente (P = 0,038) y tendieron a reportar más ansiedad (p = 0,077) en comparación con los controles. Cuidado socios calificaron su estrés a un nivel inferior (p = 0,018) en comparación con los controles. Evaluaciones de los cursos fueron uniformemente positiva. Post-estudio entrevistas cualitativas con participantes de los grupos experimentales sugieren beneficios no ejemplificados por estos resultados. Participantes pacientes sienten menos aislados, fueron capaces de poner su enfermedad en perspectiva, y valoran la participación en la investigación y ayudar a los demás.
CONCLUSIÓN: La exploración adicional del impacto de las intervenciones de manejo de la enfermedad en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada y sus socios de cuidado es necesario utilizar tanto la metodología cualitativa y cuantitativa. Intervenciones de control de enfermedades tienen el potencial de afectar positivamente a los pacientes con enfermedad pulmonar avanzada y sus socios de atención.
FUNDAMENTO Y OBJETIVO: Aunque la rehabilitación pulmonar es eficaz para los pacientes con EPOC, su eficacia en pacientes con FPI es desconocida. El propósito de este estudio fue evaluar los efectos de la rehabilitación pulmonar en la FPI.
MÉTODOS: Treinta pacientes con diagnóstico de FPI, de acuerdo con la declaración de consenso, fueron asignados aleatoriamente al grupo de rehabilitación o el grupo de control. La rehabilitación pulmonar consistió principalmente en un programa de 10 semanas de entrenamiento. La función pulmonar, gasometría, 6MWD, calificación disnea con el índice de disnea basal y la calidad relacionada con la salud de la puntuación de la vida en el Cuestionario Respiratorio St. George se evaluaron al inicio del estudio y después del programa.
RESULTADOS: La evaluación de la eficacia se llevó a cabo en 13 pacientes que completaron el programa y 15 pacientes en el grupo de control. No hubo efectos significativos del programa de medidas de la función pulmonar, los valores de la gasometría arterial o calificación disnea. Aunque hubo algunas diferencias en la línea de base y 6MWD calidad relacionada con la salud total de puntuación de la vida, que no fueron estadísticamente significativos, se observaron mejoras significativas en el 6MWD (diferencia media CI 46,3 m (95%: 8,3 a 84,4), P <0,05) y la calidad relacionada con la salud total de puntuación de la vida (IC -6,1 (95%: -11,7 a -0,5), P <0,05).
Conclusiones: La rehabilitación pulmonar mejora tanto la capacidad de ejercicio y la calidad relacionada con la salud de la vida en los pacientes con FPI.
