Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death.

ANTECEDENTES:

La información sobre la esperanza de vida y factores de riesgo de muerte prematura en los pacientes con enfermedad de células falciformes (anemia de células falciformes, anemia de células enfermedad de la hemoglobina C, y la anemia de células beta-talasemias-) es necesaria para aconsejar a los pacientes, la terapia de destino, y el diseño ensayos clínicos.

MÉTODOS:

Se realizó 3.764 pacientes que iban desde el nacimiento hasta los 66 años de edad a la inscripción para determinar la esperanza de vida y calcular la edad promedio de muerte. Además, hemos investigado las circunstancias de la muerte de los 209 pacientes adultos que murieron durante el estudio, y se utiliza el análisis de riesgos proporcionales de regresión para identificar los factores de riesgo de muerte prematura entre los adultos 964 con anemia de células falciformes, que fueron seguidos durante al menos dos años.

RESULTADOS:

Entre los niños y adultos con anemia de células falciformes (homocigotos para hemoglobina falciforme), la edad promedio de muerte fue de 42 años para los hombres y 48 años para las mujeres. Entre las personas con anemia drepanocítica enfermedad de la hemoglobina C, la edad promedio de muerte fue de 60 años para los hombres y 68 años para las mujeres. Entre los adultos con enfermedad de células falciformes, el 18 por ciento de las muertes ocurrieron en pacientes con insuficiencia orgánica manifiesta, predominantemente renal. El treinta y tres por ciento eran clínicamente libre de insuficiencia orgánica, pero murió durante una crisis falciforme aguda (78 por ciento tenía dolor, el síndrome de pecho, o ambos; 22 por ciento tuvo un accidente cerebrovascular). Modelado reveló que en los pacientes con anemia de células falciformes, el síndrome torácico agudo, insuficiencia renal, convulsiones, una línea de base recuento de glóbulos blancos por encima de 15.000 células por milímetro cúbico, y un nivel bajo de hemoglobina fetal se asocia con un mayor riesgo de principios muerte.

CONCLUSIONES:

El cincuenta por ciento de los pacientes con anemia de células falciformes sobrevivió más allá de la quinta década. Una gran proporción de los que murieron no tenían insuficiencia manifiesta del órgano crónica, pero murió durante un episodio agudo de dolor, síndrome de pecho o ataque cerebral. La mortalidad precoz fue mayor entre los pacientes cuya enfermedad era sintomático. Un nivel alto de hemoglobina fetal predijo una mejor supervivencia y es probablemente un pronosticador confiable niñez de la esperanza de vida adulta.