治療嬰兒點頭性痙攣症

背景: 嬰兒點頭性痙攣症(infantile spasms)(West syndrome)是一種罕見的癲癇發作型式，即點頭痙攣，其腦波異常放電的形式被稱作hypsarrhythmia。後續追蹤時常會發現精神與運動發育遲緩。大約2/3的患病嬰兒有可被發現的潛在神經系統異常，但是，我們對於嬰兒點頭性痙攣症的病生理基礎知識還知之甚少，目前該疾病的治療還是一個難解的問題。 目標: 比較使用單一藥物來治療嬰兒點頭性痙攣症，在痙攣發作的控制、異常腦波之回復、復發率、精神與運動發育、後續其他種類癲癇之發生、副作用、死亡率等方面的治療成果。 搜尋策略: 搜尋已發表的資料：Cochrane Epilepsy Group Specialised Register、CENTRAL (The Cochrane Library，2007年第4期)，MEDLINE、EMBASE。及所收錄文章的參考文獻列表。搜尋未發表的資料：ISRCTN Register (www.controlledtrials.com)，癲癇專家和製藥公司的回應，及於國際研討會中徵求意見。 選擇標準: 選擇所有對嬰兒點頭性痙攣症病患實施藥物治療的隨機對照試驗 資料收集與分析: 三位文獻回顧作者獨立使用一標準表格收集所有相關公開發表資料。資料分析包括評估試驗的品質，與尋找異質性來源。 主要結論: 我們發現12個小規模的RCT(收納的受試者人數少於60)以及2個大規模的RCT(收納的人數超過100)。這14個臨床試驗共有了681位病人，接受了9個不同的藥物。整體說來研究方法品質不好，一部分是因為遭遇了倫理困境，例如是否應該向嬰兒注射安慰劑。有2個試驗顯示，安慰劑在緩和痙攣發作方面不如有效藥物的治療。根據最強的證據，指出激素療法比Vigabatrin可更快且有更多病患能得到緩和痙攣發作。針對能達到預防復發的效果來說，這兩種藥物的療效則沒有差別。同一個試驗指出，比起Vigabatrin，激素療法(prednisolone或 tetracosactide)更可以改善那些無法找到嬰兒點頭性痙攣症潛在原因的幼兒的長期發育結果。 作者結論: 到目前為止，僅有極少數設計合宜的RCT考慮到嬰兒點頭性痙攣症的治療以及收納受試者可能太少。因總體研究方法較差，所以，我們不清楚該療法是否是治療此類癲癇症的最佳療法。激素療法比Vigabatrin更能夠緩和痙攣發作，但是這種效果也許會，也許不會演變成較好的長期效果。如果使用prednisone或Vigabatrin來治療，則建議使用高劑量。Vigabatrin可能是結節性硬化症之首選治療。能夠將異常的腦波回復至正常可能是治療的重點，但此點並未得到證實。我們還需要有大規模的臨床試驗使用良好的方法來進一步研究。