Treatment for periodic paralysis

背景: 周期性麻痺的治療原發性周期性麻痺是一種少見的遺傳性肌肉疾病，患者會有一個肢體或更多部位的陣發性的肌肉無力，一陣無力可能持續幾個小時到幾天。骨骼肌通道基因的突變是致病的病理機轉。 目標: 系統性地回顧周期性麻痺的治療 搜尋策略: 搜尋的範圍包括:Cochrane Neuromuscular Disease Group Trials Register, MEDLINE (from January 1966 to July 2007), and EMBASE (from January 1980 to July 2007)。其他任何米蘭大學能取得的國際性醫學圖書管資源中的隨機試驗。 選擇標準: 針對原發性周期性麻痺的患者所進行的隨機和半隨機試驗。比較任何治療方式不管是物理治療或療法，和安慰劑或其他治療方式的研究。 資料收集與分析: 初級預後包含治療八週後陣發性麻痺發作的嚴重程度和頻率。二級預後包含肌力和肌肉質量的改變，生活品質的改變(使用Short Form 36;SF36或類似的評估方式)，病人喜愛的治療方式，使用八週後的副作用。 主要結論: 在我們設定的搜索條件下，總共找到三篇研究。其中一篇研究比較dichlorphenamide以及安慰劑:包含二組患者，一組是42位低血鉀周期性麻痺患者，一組是31位高血鉀周期性麻痺患者，進行dichlorphenamide和安慰劑二階段的治療。其中第一組的42位病患，有34位完成二階段的試驗並且在二個階段都有發作，其發作頻率還有發作的嚴重程度，在使用dichlorphenamide的那一組，和安慰劑相比都有臨床上有意義的改善。平均發作頻率的改善率P = 0.02，嚴重程度加權發作率P = 0.01。有15位病患較滿意dichlorphenamide的治療，有3位病患較滿意安慰劑的治療，有六位病患較滿意原本在使用的藥物。另外一組31位高血鉀陣發性麻痺的患者，有24人完成試驗，有16位病患在二個治療階段都有發作，得到的改善也是有統計上的意義，頻均發作頻率的改善率P = 0.006，嚴重程度加權發作率P = 0.02。這一組的滿意度調查，有15個人選擇dichlorphenamide，有一位選擇安慰劑，有五位選擇原本的治療方式。 第二個試驗中有八位低血鉀陣發性麻痺的病患使用乙?唑胺(Acetazolamide)能增加肌力。 第三個試驗中低血鉀陣發性麻痺的病患使用鉀離子通道作用劑pinacidil，有2/4的病患肌力改善。 作者結論: 在我們搜尋到的最大型研究結果顯示，dichlorphenamide能夠減少低血鉀或高血鉀的陣發性麻痺發作。另外二個研究則提出乙?唑胺或pinacidil可以增加肌力。但是我們仍舊缺乏足夠完善的研究決定陣發性麻痺的治療方針。 翻譯人: 本摘要由新光醫院王瑄翻譯。此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。 總結: 陣發性麻痺的治療:肌肉無力和陣發的癱瘓是陣發性麻痺最重要的二個特徵。癱瘓的突然發作可能造成病人的失能。依據病人產生缺陷的肌肉離子通道不同，時間上可能持續幾個小時到幾天。但是也有可能產生永久的肌肉無力。我們現在還無法確定發作頻率和發生永久性肌肉無力的關係，也不能確定是不是減少發作，就能夠避免永久無力。 現行一般治療陣發性麻痺會選擇乙?唑胺，但是何時開始治療，使用的治療處方則沒有一定標準。也不確定乙?唑胺是否可以預防永久性肌肉無力。有二個小型的試驗提到乙?唑胺和pinacidil可以增進肌力。只有一個試驗針對陣發癱瘓發作，而其結果顯示使用diclorophenamide可以降低發作頻率和嚴重程度。除了隨機試驗以外，有些病例報告或非正式文獻提出其他減少發作的治療方法。未來會需要更多的研究決定陣發性麻痺最好的治療方式，特別是在於降低發作頻率和嚴重程度，減少永久性肌肉無力發生。