The pathophysiology and pharmacological treatment of Huntington disease.

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se caracteriza por el motor, cognitivo y la disfunción del comportamiento, y tiene un modo de herencia autosómico dominante. Como actualmente no hay tratamiento para retrasar la progresión de la enfermedad, la intervención farmacológica se dirige a un alivio sintomático.

MÉTODOS:

Nos propusimos evaluar la evidencia actual sobre el tratamiento farmacológico de los síntomas motores y no motores en alta definición mediante la realización de una revisión sistemática de la literatura a través de cinco grandes bases de datos científicas.

RESULTADOS:

La búsqueda generaron 23 estudios originales que cumplan con los criterios de búsqueda. Se obtuvieron Estudios sobre las siguientes clases de fármacos: dopamina (DA) agentes que agotan, neurolépticos, agentes anti-glutamatérgicos, inhibidores de la acetilcolinesterasa, agonistas de GABA, los cannabinoides, antidepresivos y agentes neuroprotectores potenciales. Tetrabenazine (TBZ), un agente de agotamiento DA, fue el único tratamiento farmacológico demostrado tener un efecto clínicamente significativo, estadísticamente significativo en corea. La mayoría de los estudios revisados ​​se centraron en el tratamiento de los síntomas motores de alta definición.

DISCUSIÓN:

En general, la base de pruebas para el manejo farmacológico de la HD es pobre. Hay una clara necesidad de un futuro de alta calidad ensayos controlados aleatorios sobre el tratamiento sintomático de la HD, en particular en el tratamiento farmacológico de los síntomas no motores de alta definición.