IgG及IgA副蛋白質血症神經病變的治療

背景: 副蛋白質血症神經病變是指那些與單株免疫球蛋白及副蛋白質相關的神經病變。通常它的表現是以慢性、感覺症狀為主、並且是對稱性的神經病變，類似慢性炎症脫髓鞘多發性神經病變 ，但在臨床和神經生理的變化上，感覺受損的情形均較為嚴重。目前對IgG、IgA未知臨床意義的單株免疫球蛋白神經病變的最佳治療仍舊不清楚。 目標: 本回顧研究的目的在於檢驗IgG及IgA副蛋白質血症神經病變的治療療效。 搜尋策略: 搜索範圍包括考科藍神經肌肉疾病組試驗紀錄(2005年5月) ，MEDLINE(從1966年1月至2005年5月)，EMBASE(從1980年1月至2005年5月)。另外也檢閱了關於治療IgG及IgA副蛋白質血症神經病變的對照試驗的文獻目錄。 選擇標準: 納入的研究包括了治療IgG及IgA副蛋白質血症神經病變的隨機和準隨機對照試驗。IgM副蛋白血症的病人被排除在外。另外也排除了其他疾病相關的次發性單株免疫球蛋白症的病人。不論年齡，只要診斷為未知臨床意義的單株免疫球蛋白神經病變合併有IgG或IgA副蛋白質的病人均被納入研究中。納入的患者不一定需要符合電生理學的診斷標準。 資料收集與分析: 三位作者取得相關研究報告的全文，獨立進行評估和擷取數據。另外一位作者提供額外的數據和闡述資料。 主要結論: 只有一項含有18名患者的隨機對照試驗符合預定的納入標準。另外也搜尋到相關的4項臨床試驗，不過這些皆非隨機對照試驗。結果顯示，在短期的追蹤發現，血漿置換術在治療IgG或IgA副蛋白質血症神經病變上，比起假裝安排的血漿置換治療，有些許的益處。 作者結論: 隨機對照試驗的結果顯示，用於治療IgG及IgA副蛋白質血症神經病變的資料仍為不足，尚須更多的隨機對照試驗。之後的試驗應該包含更適當的追蹤期，和更多參與患者數。考慮到此疾病的罕見性，也許還需要透過多中心的合作來進行這些試驗。在觀察性試驗或開放性試驗的數據提供了有限的資料，支持血漿置換、環磷?胺合併類固醇、靜脈注射免疫球蛋白、及類固醇等治療。這些結果顯示了潛在的治療效果，但還必須把副作用造成的影響加以權衡在內。最佳的治療方式和長期利益，還需要設計良好的隨機對照試驗來加以驗證。