Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis

背景: 皮質類固醇治療原發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis)原發性肺纖維化又稱為原因不明的纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA)，是一種致命的彌散性肺病，原因不明；平均存活二到四年。對於原發性肺纖維化的治療，目前的建議和最常開立的處方是以全身性皮質類固醇為主；但是，還沒有正式的證據可以證實其療效。此外，從一些病理研究獲得的新觀點產生了新的假說；過去認為原發性肺纖維化是一種單純的慢性發炎疾病，在新的假說中，重複的肺損傷後異常的傷口癒合過程扮演著重要的角色，這削弱了使用皮質類固醇治療原發性肺纖維化的理論基礎。 目標: 本回顧的目的在於－確定皮質類固醇對成年原發性肺纖維化患者的 搜尋策略: 搜尋Cochrane Central Register of Controlled Trials (The Cochrane Library Issue 2, 2002)、MEDLINE (1966年1月到2002年5月)和EMBASE (1985年1月到2002年12月)，以及文章的參考資料清單。同時搜尋已發表文獻的參考資料，以便找出合適的研究。 選擇標準: 單獨使用皮質類固醇治療原發性肺纖維化成年患者的隨機對照試驗和臨床對照試驗。 資料收集與分析: 獲取研究摘要，可能符合納入標準的研究則擷取全文。一旦有被選入的研究，則由兩位審查員各自評估其研究品質。 主要結論: 納入十五個可能適合作統合分析的研究。經過全文分析後，沒有找到適合的隨機對照試驗或臨床對照試驗，因此沒有任何數據可以進行統合分析。因為方法學不適當，所有研究都被排除。 作者結論: 關於皮質類固醇治療原發性肺纖維化/一般的間質性肺炎的效果，目前沒有任何證據。隨著對原發性肺纖維化致病機轉的瞭解，可能不會再有任何隨機對照試驗被設計來檢驗皮質類固醇的療效。至於其他形式的肺纖維化，如，非特異性間質性肺炎，報告則顯示對皮質類固醇有較好的反應。因此，正確的診斷格外重要。此外，以免疫調節、而非抗發炎或免疫抑制效果來治療原發性肺纖維化/一般的間質性肺炎，可能會有更好的療效。 翻譯人: 此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。 總結: 目前沒有證據支持常規性單獨使用皮質類固醇治療原發性肺纖維化。原發性肺纖維化是一種肺臟組織的慢性異常，原因不明，會逐漸惡化最後導致死亡。不久前根據肺組織的檢查才有了一個確定的定義。過去許多進行的研究並沒有使用此一標準，一般都是採用較不嚴謹的、或不同的分類和詞彙；因此，許多較早的研究都混雜了一些其他不同自然病史和臨床表現的疾病。IPF的臨床標準治療是服用皮質類固醇錠劑，但治療反應不佳，且確實效益也未經證實。系統性搜尋高品質的安慰劑對照隨機試驗－針對確定診斷為IPF的病患，比較皮質類固醇和安慰劑的治療效果，沒有找到任何研究適合納入本回顧。