ANTECEDENTES: Pocos pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en la actualidad reciben la ventilación no invasiva (VNI), lo que refleja la incertidumbre clínica acerca del papel de esta intervención. El objetivo fue evaluar el efecto de la VNI en la calidad de vida y la supervivencia en la esclerosis lateral amiotrófica en un ensayo controlado aleatorio.
MÉTODOS: 92 de 102 pacientes elegibles participaron. Ellos fueron evaluados cada 2 meses y se asignaron aleatoriamente a la VNI (n = 22) o la atención estándar (n = 19) cuando se desarrolló bien ortopnea con la presión inspiratoria máxima inferior al 60% del previsto o hipercapnia sintomática. Primarios validados de calidad de vida medidas de resultado fueron el Short Form 36 resumen del componente mental (MCS) y la apnea del sueño de la calidad de vida índice de dominio de los síntomas (SYM). Tanto el tiempo mantenido por encima del 75% del valor basal (T (i) MCS y T (i) SYM) y la media de la mejora (microMCS y microsym) se midieron.
RESULTADOS: NVI mejorado T (i) MCS, T (i), los símbolos, los microMCS microsym y la supervivencia de todos los pacientes y en el subgrupo con función bulbar mejor (n = 20). Este subgrupo mostraron mejoras en varias mediciones de la calidad de vida y un beneficio en la supervivencia mediana de 205 días (p = 0.006) con la calidad de vida mantenido durante la mayor parte de este período. VNI mejoró algunos índices de calidad de vida en aquellos con pobre función bulbar, incluyendo microsym (p = 0,018), pero no aportaba ningún beneficio de supervivencia.
En conclusión, en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, sin severa disfunción bulbar, NVI mejora la supervivencia con el mantenimiento de, y la mejora de la calidad de vida. El beneficio de supervivencia de VNI en este grupo es mucho mayor que la de la terapia neuroprotectora actualmente disponibles. En pacientes con insuficiencia bulbar grave, la VNI mejora del sueño relacionados con los síntomas, pero es probable que confiera una ventaja en la supervivencia general.
Todavía no hay consenso en cuanto a que el marcador fisiológico debe ser utilizado como un disparador para el inicio de la ventilación no invasiva con presión positiva (NPPV) en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Los parámetros actuales de actuación recomiendan que la decisión de iniciar el tratamiento se basa en la capacidad vital forzada (FVC) las mediciones. Un estudio prospectivo, aleatorizado se llevó a cabo en 20 pacientes con ELA que tenían una sociedad instrumental de 70-100%. Los pacientes recibieron evaluaciones de referencia, incluyendo: ALS calificación funcional escala respiratoria versión (ALSFRS-R), la escala de síntomas pulmonares, Short Form 36 (SF-36), FVC%, presión inspiratoria máxima (MIP), la presión espiratoria máxima (PEM), y oximetría nocturna. Pacientes fueron aleatorizados para recibir la VMNI basada en estudios que sugieren la oximetría nocturnos desaturación <90% durante un minuto acumulativo ("intervención temprana") o una CVF <50% («estándar de atención"). Al inicio del estudio, no hubo correlación significativa entre la FVC% y el% ALSFRS-R, la puntuación de los síntomas, diputado al Parlamento Europeo, MIP, o la duración de la desaturación nocturna <90. Un aumento en la subescala de vitalidad del SF-36 se demostró en 5/6 pacientes asignados al azar a la "intervención temprana" con VMNI. Nuestros datos indican que la FVC% se correlaciona mal con síntomas respiratorios y sugiere que la oximetría nocturna y el MIP pueden ser las medidas más sensibles de la insuficiencia respiratoria temprana. Además, la intervención con VMNI antes de lo que nuestro actual estándar de tratamiento puede resultar en una mejor calidad de vida.
Pocos pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en la actualidad reciben la ventilación no invasiva (VNI), lo que refleja la incertidumbre clínica acerca del papel de esta intervención. El objetivo fue evaluar el efecto de la VNI en la calidad de vida y la supervivencia en la esclerosis lateral amiotrófica en un ensayo controlado aleatorio.
MÉTODOS:
92 de 102 pacientes elegibles participaron. Ellos fueron evaluados cada 2 meses y se asignaron aleatoriamente a la VNI (n = 22) o la atención estándar (n = 19) cuando se desarrolló bien ortopnea con la presión inspiratoria máxima inferior al 60% del previsto o hipercapnia sintomática. Primarios validados de calidad de vida medidas de resultado fueron el Short Form 36 resumen del componente mental (MCS) y la apnea del sueño de la calidad de vida índice de dominio de los síntomas (SYM). Tanto el tiempo mantenido por encima del 75% del valor basal (T (i) MCS y T (i) SYM) y la media de la mejora (microMCS y microsym) se midieron.
RESULTADOS:
NVI mejorado T (i) MCS, T (i), los símbolos, los microMCS microsym y la supervivencia de todos los pacientes y en el subgrupo con función bulbar mejor (n = 20). Este subgrupo mostraron mejoras en varias mediciones de la calidad de vida y un beneficio en la supervivencia mediana de 205 días (p = 0.006) con la calidad de vida mantenido durante la mayor parte de este período. VNI mejoró algunos índices de calidad de vida en aquellos con pobre función bulbar, incluyendo microsym (p = 0,018), pero no aportaba ningún beneficio de supervivencia. En conclusión, en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, sin severa disfunción bulbar, NVI mejora la supervivencia con el mantenimiento de, y la mejora de la calidad de vida. El beneficio de supervivencia de VNI en este grupo es mucho mayor que la de la terapia neuroprotectora actualmente disponibles. En pacientes con insuficiencia bulbar grave, la VNI mejora del sueño relacionados con los síntomas, pero es probable que confiera una ventaja en la supervivencia general.
