Treatments for priapism in boys and men with sickle cell disease

背景: 鐮刀型貧血症男性病人異常勃起的治療鐮刀型貧血症由一群血紅素基因異常的疾病所成。最主要的症狀來自於不正常紅血球組成血栓塞住小動脈所造成的疼痛。其他的併發症包括器官慢性的破壞與陰莖持久疼痛的異常勃起(英文稱之為priapism)。嚴重程度不一，醫學上只能提供症狀治療。幾乎一半以上的男性病人都受異常勃起所苦，而處置方式卻沒有一致的共識。所以為了提供病人最有效的治療，我們需要了解對此併發症最好的處置方式。 目標: 評估鐮刀型貧血症病人間歇性(反覆短暫出現)、或是「嚴重」持續超過六個小時)的異常勃起，不同治療方式的利弊。 搜尋策略: 我們搜尋了Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Haemoglobinopathies Trials Register資料庫，其中包含廣泛的電子資料庫，以及手動搜尋期刊雜誌與研討會手冊。我們也從網路上搜尋了更深入的相關資料。最近的搜尋為2006年11月。 選擇標準: 對鐮刀型貧血症病人「間歇性」或是「嚴重」的異常勃起，非手術或手術，比上控制組、不治療或是其他處理方式的隨機對照試驗(randomised controlled trials)或是半隨機對照試驗(quasirandomised controlled trials) 資料收集與分析: 作者獨立擷取數據並評估研究品質。 主要結論: 只有1個研究包含11個參與者符合這個回顧的選擇標準。而這個研究中比較了stilboestrol與安慰劑。在本回顧當中唯一載明的結果指標為間歇性異常勃起頻率減少，而結果顯示安慰劑和stilboestrol間並沒有差異(RR 0.18，95% CI 0.01 to 2.54)。 作者結論: 對於鐮刀型貧血症產生的間歇性或嚴重「異常勃起」的各種處置的效益和風險，並缺乏充分證據。藉由這個系統性的回顧更是明確指出需要一個設計良好，證據力適當，多中心的隨機對照試驗，來對異常勃起處置方式的功效做更好的評估。 翻譯人: 本摘要由臺灣大學附設醫院李咏馨翻譯。此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。 總結: 對於鐮刀型貧血症男性病人的異常勃起，研究十分有限，目前，並沒有出現公認最好的治療方式。異常勃起(長時間的疼痛勃起)是鐮刀型貧血症男性病人很常見的症狀。異常勃起的時間長度與醫學治療方式因鐮刀型貧血症的程度而不同。1985年有個相關研究是牙買加利用stilboestrol來治療異常勃起。但是目前，我們無法找到何者為最有效的治療方式。目前利用Alpha agonists來治療急性嚴重的異常勃起與預防斷斷續續型的異常勃起。但是這個治療方式並沒有受到臨床隨機對照試驗所支持。在這方面我們需要更多的研究。