BACKGROUND: Maintaining adequate nutrition is critical for people with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neuron disease (MND). Enteral tube feeding is offered to people experiencing difficulty swallowing (dysphagia) to prevent weight loss and aspiration pneumonia. Among the types of enteral tube feeding, percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is the typical procedure offered to people with ALS and will be mainly discussed here.
OBJECTIVES: To examine the effectiveness of percutaneous endoscopic gastrostomy or other enteral tube feeding in people with ALS, compared to oral feeds without enteral tube feeding on: 1. survival; 2. nutritional status; 3. quality of life. To examine the incidence of minor and major complications of percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) and other enteral tube feeding procedures in people with ALS.
SEARCH METHODS: On 3 January 2020 and 6 February 2021, we searched the Cochrane Neuromuscular Specialised Register, CENTRAL, MEDLINE. Embase, ClinicalTrials.gov and WHO ICTRP. We screened the results to identify randomized controlled studies on enteral tube feeding in ALS. We reviewed all references from the search in published articles to identify any additional references.
SELECTION CRITERIA: We included randomized controlled trials (RCTs), quasi-RCTs, and cross-over trials evaluating the effectiveness and complications of PEG or other enteral tube feeding placement in ALS.
DATA COLLECTION AND ANALYSIS: We used standard methodological procedures expected by Cochrane.
MAIN RESULTS: We found no RCTs or quasi-RCTs comparing the effectiveness of enteral tube feeding versus oral feeds without enteral tube feeding.
AUTHORS' CONCLUSIONS: There are no RCTs or quasi-RCTs to indicate whether enteral tube feeding is effective compared to continuation of oral feeding for any of the outcome measures. Such RCTs are very unlikely to be performed for ethical reasons. RCTs evaluating the effect of different enteral tube insertion techniques and timings of tube placement on survival and quality of life of people with ALS dysphagia are feasible and warranted.
BACKGROUND: Motor neuron disease (MND), also known as amyotrophic lateral sclerosis (ALS), is a progressive neurodegenerative condition that may cause dysphagia, as well as limb weakness, dysarthria, emotional lability, and respiratory failure. Since normal salivary production is 0.5 L to 1.5 L daily, loss of salivary clearance due to dysphagia leads to salivary pooling and sialorrhea, often resulting in distress and inconvenience to people with MND. This is an update of a review first published in 2011.
OBJECTIVES: To assess the effects of treatments for sialorrhea in MND, including medications, radiotherapy and surgery.
SEARCH METHODS: On 27 August 2021, we searched the Cochrane Neuromuscular Specialised Register, CENTRAL, MEDLINE, Embase, AMED, CINAHL, ClinicalTrials.gov and the WHO ICTRP. We checked the bibliographies of the identified randomized trials and contacted trial authors as needed. We contacted known experts in the field to identify further published and unpublished papers.
SELECTION CRITERIA: We included randomized controlled trials (RCTs) and quasi-RCTs, including cross-over trials, on any intervention for sialorrhea and related symptoms, compared with each other, placebo or no intervention, in people with ALS/MND.
DATA COLLECTION AND ANALYSIS: We used standard methodological procedures expected by Cochrane.
MAIN RESULTS: We identified four RCTs involving 110 participants with MND who were described as having intractable sialorrhea or bulbar dysfunction. A well-designed study of botulinum toxin B compared to placebo injected into the parotid and submandibular glands of 20 participants showed that botulinum toxin B may produce participant-reported improvement in sialorrhea, but the confidence interval (CI) was also consistent with no effect. Six of nine participants in the botulinum group and two of nine participants in the placebo group reported improvement (risk ratio (RR) 3.00, 95% CI 0.81 to 11.08; 1 RCT; 18 participants; low-certainty evidence). An objective measure indicated that botulinum toxin B probably reduced saliva production (in mL/5 min) at eight weeks compared to placebo (MD -0.50, 95% CI -1.07 to 0.07; 18 participants, moderate-certainty evidence). Botulinum toxin B may have little to no effect on quality of life, measured on the Schedule for Evaluation of Individual Quality of Life direct weighting scale (SEIQoL-DW; 0-100, higher values indicate better quality of life) (MD -2.50, 95% CI -17.34 to 12.34; 1 RCT; 17 participants; low-certainty evidence). The rate of adverse events may be similar with botulinum toxin B and placebo (20 participants; low-certainty evidence). Trialists did not consider any serious events to be related to treatment. A randomized pilot study of botulinum toxin A or radiotherapy in 20 participants, which was at high risk of bias, provided very low-certainty evidence on the primary outcome of the Drool Rating Scale (DRS; range 8 to 39 points, higher scores indicate worse drooling) at 12 weeks (effect size -4.8, 95% CI -10.59 to 0.92; P = 0.09; 1 RCT; 16 participants). Quality of life was not measured. Evidence for adverse events, measured immediately after treatment (RR 7.00, 95% CI 1.04 to 46.95; 20 participants), and after four weeks (when two people in each group had viscous saliva) was also very uncertain. A phase 2, randomized, placebo-controlled cross-over study of 20 mg dextromethorphan hydrobromide and 10 mg quinidine sulfate (DMQ) found that DMQ may produce a participant-reported improvement in sialorrhea, indicated by a slight improvement (decrease) in mean scores for the primary outcome, the Center for Neurologic Study Bulbar Function Scale (CNS-BFS). Mean total CNS-BFS (range 21 (no symptoms) to 112 (maximum symptoms)) was 53.45 (standard error (SE) 1.07) for the DMQ treatment period and 59.31 (SE 1.10) for the placebo period (mean difference) MD -5.85, 95% CI -8.77 to -2.93) with a slight decrease in the CNS-BFS sialorrhea subscale score (range 7 (no symptoms) to 35 (maximum symptoms)) compared to placebo (MD -1.52, 95% CI -2.52 to -0.52) (1 RCT; 60 participants; moderate-certainty evidence). The trial did not report an objective measure of saliva production or measure quality of life. The study was at an unclear risk of bias. Adverse events were similar to other trials of DMQ, and may occur at a similar rate as placebo (moderate-certainty evidence, 60 participants), with the most common side effects being constipation, diarrhea, nausea, and dizziness. Nausea and diarrhea on DMQ treatment resulted in one withdrawal. A randomized, double-blind, placebo-controlled cross-over study of scopolamine (hyoscine), administered using a skin patch, involved 10 randomized participants, of whom eight provided efficacy data. The participants were unrepresentative of clinic cohorts under routine clinical care as they had feeding tubes and tracheostomy ventilation, and the study was at high risk of bias. The trial provided very low-certainty evidence on sialorrhea in the short term (7 days' treatment, measured on the Amyotrophic Lateral Scelerosis Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) saliva item (P = 0.572)), and the amount of saliva production in the short term, as indicated by the weight of a cotton roll (P = 0.674), or daily oral suction volume (P = 0.69). Quality of life was not measured. Adverse events evidence was also very uncertain. One person treated with scopolamine had a dry mouth and one died of aspiration pneumonia considered unrelated to treatment.
AUTHORS' CONCLUSIONS: There is some low-certainty or moderate-certainty evidence for the use of botulinum toxin B injections to salivary glands and moderate-certainty evidence for the use of oral dextromethorphan with quinidine (DMQ) for the treatment of sialorrhea in MND. Evidence on radiotherapy versus botulinum toxin A injections, and scopolamine patches is too uncertain for any conclusions to be drawn. Further research is required on treatments for sialorrhea. Data are needed on the problem of sialorrhea in MND and its measurement, both by participant self-report measures and objective tests. These will allow the development of better RCTs.
BACKGROUND: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neuron disease, is a fatal neurodegenerative disease. Neuromuscular respiratory failure is the most common cause of death, which usually occurs within two to five years of the disease onset. Supporting respiratory function with mechanical ventilation may improve survival and quality of life. This is the second update of a review first published in 2009.
OBJECTIVES: To assess the effects of mechanical ventilation (tracheostomy-assisted ventilation and non-invasive ventilation (NIV)) on survival, functional measures of disease progression, and quality of life in ALS, and to evaluate adverse events related to the intervention.
SEARCH METHODS: We searched the Cochrane Neuromuscular Specialised Register, the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), MEDLINE, Embase, CINAHL Plus, and AMED on 30 January 2017. We also searched two clinical trials registries for ongoing studies.
SELECTION CRITERIA: Randomised controlled trials (RCTs) and quasi-RCTs involving non-invasive or tracheostomy-assisted ventilation in participants with a clinical diagnosis of ALS, independent of the reported outcomes. We included comparisons with no intervention or the best standard care.
DATA COLLECTION AND ANALYSIS: For the original review, four review authors independently selected studies for assessment. Two review authors reviewed searches for this update. All review authors independently extracted data from the full text of selected studies and assessed the risk of bias in studies that met the inclusion criteria. We attempted to obtain missing data where possible. We planned to collect adverse event data from the included studies.
MAIN RESULTS: For the original Cochrane Review, the review authors identified two RCTs involving 54 participants with ALS receiving NIV. There were no new RCTs or quasi-RCTs at the first update. One new RCT was identified in the second update but was excluded for the reasons outlined below.Incomplete data were available for one published study comparing early and late initiation of NIV (13 participants). We contacted the trial authors, who were not able to provide the missing data. The conclusions of the review were therefore based on a single study of 41 participants comparing NIV with standard care. Lack of (or uncertain) blinding represented a risk of bias for participant- and clinician-assessed outcomes such as quality of life, but it was otherwise a well-conducted study with a low risk of bias.The study provided moderate-quality evidence that overall median survival was significantly different between the group treated with NIV and the standard care group. The median survival in the NIV group was 48 days longer (219 days compared to 171 days for the standard care group (estimated 95% confidence interval 12 to 91 days, P = 0.0062)). This survival benefit was accompanied by an enhanced quality of life. On subgroup analysis, in the subgroup with normal to moderately impaired bulbar function (20 participants), median survival was 205 days longer (216 days in the NIV group versus 11 days in the standard care group, P = 0.0059), and quality of life measures were better than with standard care (low-quality evidence). In the participants with poor bulbar function (21 participants), NIV did not prolong survival or improve quality of life, although there was significant improvement in the mean symptoms domain of the Sleep Apnea Quality of Life Index by some measures. Neither trial reported clinical data on intervention-related adverse effects.
AUTHORS' CONCLUSIONS: Moderate-quality evidence from a single RCT of NIV in 41 participants suggests that it significantly prolongs survival, and low-quality evidence indicates that it improves or maintains quality of life in people with ALS. Survival and quality of life were significantly improved in the subgroup of people with better bulbar function, but not in those with severe bulbar impairment. Adverse effects related to NIV should be systematically reported, as at present there is little information on this subject. More RCT evidence to support the use of NIV in ALS will be difficult to generate, as not offering NIV to the control group is no longer ethically justifiable. Future studies should examine the benefits of early intervention with NIV and establish the most appropriate timing for initiating NIV in order to obtain its maximum benefit. The effect of adding cough augmentation techniques to NIV also needs to be investigated in an RCT. Future studies should examine the health economics of NIV. Access to NIV remains restricted in many parts of the world, including Europe and North America. We need to understand the factors, personal and socioeconomic, that determine access to NIV.
ANTECEDENTES: A pesar de la alta incidencia de debilidad muscular en las personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de la motoneurona (MND), los efectos del ejercicio en esta población no se conocen bien. Esta es una actualización de una revisión publicada por primera vez en 2008.
OBJETIVOS: Revisar sistemáticamente los estudios aleatorios y cuasialeatorios del ejercicio para las personas con ELA o EMN.
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: Se realizaron búsquedas en The Cochrane de Enfermedades Neuromusculares Registro Especializado del Grupo (2 de julio de 2012), CENTRAL (2012, número 6 en The Cochrane Library), MEDLINE (enero 1966 hasta junio 2012), EMBASE (enero 1980 hasta junio de 2012), AMED ( desde enero 1985 hasta junio 2012), Plus CINAHL (enero 1938 hasta 06 2012), LILACS (enero 1982 hasta junio 2012), Ovid HealthSTAR (enero 1975-diciembre 2012). También se realizaron búsquedas de ProQuest Disertaciones y Tesis A & I (2007 a 2012), examinaron las listas de referencias de todos los artículos seleccionados para su revisión y se estableció contacto con autores expertos en el campo.
Criterios de selección: Se incluyeron los ensayos controlados aleatorios o cuasialeatorios de las personas con un diagnóstico de determinadas probables probables con apoyo de laboratorio, o posibles ALS,,, según la definición de los criterios de El Escorial. Se incluyeron la resistencia progresiva o el fortalecimiento del ejercicio, y el ejercicio de resistencia o aeróbico. La condición de control fue ningún ejercicio o la gestión rehabilitación estándar. La medida de resultado primaria fue la mejoría en la capacidad funcional, la disminución en la discapacidad o la reducción de la tasa de disminución, medida por una herramienta validada de resultado a los tres meses. Las medidas de resultado secundarias fueron la mejoría en la situación psicológica o la calidad de vida, disminución de la fatiga, aumento o disminución en la tasa de disminución de la fuerza muscular (fortalecimiento o resistencia estudios), aumento o disminución en la tasa de disminución de la resistencia aeróbica ( aeróbico o estudios de resistencia) a los tres meses y la frecuencia de efectos adversos. No se excluyeron estudios sobre la base de la medición de los resultados.
Recopilación y análisis de datos: Dos revisores de forma independiente evaluaron la calidad de los ensayos y extrajeron los datos. Se recogieron datos de los eventos adversos en los ensayos incluidos. Los autores de la revisión establecieron contacto con los autores de los estudios incluidos para obtener información no está disponible en los artículos publicados.
Resultados principales: Se identificaron dos ensayos controlados aleatorios que cumplieron los criterios de inclusión, y no se encontraron nuevos ensayos cuando actualizaron las búsquedas en el 2012. El primero, un estudio con un riesgo incierto de sesgo general, examinó los efectos de un programa de ejercicio dos veces al día de ejercicio de resistencia de carga moderada en comparación con las "actividades habituales" en 25 pacientes con ELA. El segundo, un estudio con bajo riesgo de sesgo general, examinó los efectos de carga moderada tres veces por semana y la resistencia a los ejercicios de intensidad moderada en comparación con la atención habitual (ejercicios de estiramiento) en 27 pacientes con ELA. Después de tres meses, cuando los resultados de los dos ensayos fueron combinados (43 participantes), se produjo una mejora significativa en la media de la Esclerosis Lateral Amiotrófica Functional Rating Scale (ALSFRS) medida de la función a favor de los grupos de ejercicio (diferencia de 3,21, 95 significa % intervalo de confianza 0,46 a 5,96). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la calidad de vida, la fatiga o la fuerza muscular. En ambos ensayos, los efectos adversos, los investigadores informaron efectos adversos como el aumento de los calambres musculares, dolor muscular o fatiga
Conclusiones de los revisores: Los estudios incluidos eran demasiado pequeños para determinar en qué medida los ejercicios de fortalecimiento para las personas con ALS son beneficiosos, o si el ejercicio es perjudicial. Hay una completa falta de ensayos clínicos aleatorios o cuasialeatorios que examinen el ejercicio aeróbico en esta población. Se necesita más investigación.
ANTECEDENTES: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de la motoneurona (EMN), es el trastorno neurodegenerativo más frecuente del sistema motor en adultos. Dolor en la ELA es un síntoma frecuente especialmente en las etapas posteriores de la enfermedad y puede tener una influencia pronunciada en la calidad de vida y el sufrimiento. Tratamiento del dolor, por lo tanto debe ser reconocida como un aspecto importante de los cuidados paliativos en la ELA. Esta es una actualización de una revisión publicada por primera vez en 2008.
OBJETIVOS: Revisar sistemáticamente las pruebas de la eficacia de la terapia con medicamentos para aliviar el dolor en la ELA. También tuvo como objetivo evaluar los posibles efectos adversos asociados con las diferentes drogas y su influencia en la supervivencia y calidad de vida.
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: El 2 de julio de 2012, se realizaron búsquedas en las siguientes bases de datos: el Registro Cochrane Neuromuscular Disease Group Especializada (2 de julio de 2012), CENTRAL (2012, número 6 en The Cochrane Library), MEDLINE (enero 1966-junio 2012), EMBASE ( enero 1980 a junio 2012), CINAHL (enero 1982-junio 2012), AMED (enero 1985 hasta junio 2012) y LILACS (enero 1982-junio 2012). Se verificaron las bibliografías de los ensayos identificados y se estableció contacto otros expertos en enfermedades para identificar ensayos adicionales publicados y no publicados.
Criterios de selección: Se realizaron búsquedas de ensayos aleatorios o cuasialeatorios controlados sobre la terapia con medicamentos para el dolor en la esclerosis lateral amiotrófica.
Recopilación y análisis de datos: Se recogieron datos mediante un formulario especialmente diseñado y les analizados utilizando el software Cochrane Review Manager.
Resultados principales No se encontraron ensayos controlados aleatorios o cuasialeatorios sobre la terapia con medicamentos para el dolor en la ELA o EMN.
Conclusiones de los revisores: No hay pruebas de ensayos controlados aleatorios sobre el tratamiento del dolor en la ELA. Se necesita más investigación sobre este importante aspecto de la atención paliativa en la ELA. Ensayos controlados aleatorios que deben iniciarse para determinar la efectividad de diferentes analgésicos para el tratamiento del dolor en la ELA.
ANTECEDENTES: esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de la neurona motora (ENM), es una enfermedad neurodegenerativa progresiva sin terapias eficaces. Varios estudios han sugerido que estimulación magnética transcraneal repetitiva (rTMS) puede tener un beneficio positivo en la ELA. Sin embargo, la eficacia y la seguridad de esta terapia siguen siendo inciertas. Esta es la primera actualización de una revisión publicada en 2011.
OBJETIVOS: Determinar la eficacia clínica y la seguridad de la EMTr para el tratamiento de la ELA.
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: El 30 de julio de 2012, se realizaron búsquedas en el Registro Cochrane de Enfermedades Neuromusculares Registro Especializado del Grupo, CENTRAL (2012, número 7 en The Cochrane Library), MEDLINE (1966 a julio de 2012), EMBASE (1980 a julio de 2012), CINAHL (1937 a julio de 2012), Science Citation Index Expanded (desde enero 1945 hasta julio 2012), AMED (enero 1985 hasta julio de 2012). Se realizaron búsquedas en la Chinese Biomedical Database (1979 hasta agosto 2012). También se buscaron los estudios en curso sobre clinicaltrials.gov (agosto 2012).
Ensayos controlados con asignación al azar y cuasialeatorios que evaluaron la eficacia terapéutica y seguridad de la EMTr para los pacientes con un diagnóstico clínico de esclerosis lateral amiotrófica.
Las comparaciones son elegibles para su inclusión fueron:
1. EMTr versus ninguna intervención;
2. EMTr contra EMTr simulada;
3. EMTr versus la fisioterapia;
4. EMTr contra medicamentos;
5. EMTr + otras terapias o fármacos contra la EMTr simulada + los mismos tratamientos o medicamentos;
6. diferentes métodos de aplicación de EMTr como de alta frecuencia (> 1 Hz) en comparación con baja frecuencia (≤ 1 Hz) rTMS.
Recopilación y análisis de datos: Dos autores de los trabajos seleccionados de forma independiente, evaluaron el riesgo de sesgo y extrajeron los datos. Los desacuerdos se resolvieron mediante discusión. Se estableció contacto con los autores de los estudios para obtener información adicional.
Se incluyeron tres ensayos aleatorios, controlados con placebo, con un total de 50 participantes fueron incluidos en la revisión. Los tres ensayos compararon con TMS EMTr simulada. Todos los ensayos fueron de calidad metodológica deficiente y no son lo suficientemente homogéneas para permitir la puesta en común de los resultados. Por otra parte, la alta tasa de desgaste aumenta aún más el riesgo de sesgo. Ninguno de los ensayos proporcionó datos detallados sobre las puntuaciones de la ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) a los seis meses de seguimiento, que se pre-asignados como el resultado primario. Un ensayo que contenía datos en una forma adecuada para el análisis cuantitativo de los resultados secundarios. No se observaron diferencias entre la EMTr y la EMT simulada mediante las puntuaciones ALSFRS-R y la prueba muscular manual (MMT) resultados a los 12 meses de seguimiento en este ensayo. Además, ninguno de los ensayos informó eventos adversos asociados con el uso de rTMS. Sin embargo, teniendo en cuenta el pequeño tamaño de la muestra, las limitaciones metodológicas y datos de resultado incompletos, el tratamiento con rTMS no pueden ser juzgados como completamente seguro.
Conclusiones de los autores Actualmente no hay pruebas suficientes para establecer conclusiones sobre la eficacia y seguridad de la EMTr en el tratamiento de la ELA. Estudios adicionales pueden ser útiles si el beneficio potencial se pesa contra el impacto de la participación en un ensayo controlado aleatorizado en pacientes con ELA.
ANTECEDENTES: La espasticidad afecta a los pacientes con enfermedad de la motoneurona. Es probable que contribuya a empeorar la disfunción muscular, aumento de la dificultad con las actividades de la vida diaria y el deterioro de la calidad de vida. Se trata de una actualización de una revisión publicada por primera vez en 2003 y actualizada en 2005 y 2008.
OBJETIVOS: El objetivo de esta revisión es examinar sistemáticamente los tratamientos para la espasticidad en la esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de la motoneurona.
MÉTODOS DE BÚSQUEDA: Se realizaron búsquedas en el Cochrane de Enfermedades Neuromusculares Registro Especializado del Grupo (4 de julio de 2011), CENTRAL (2011, número 2), MEDLINE (enero 1966 hasta julio de 2011), EMBASE (enero 1980 hasta julio de 2011), CINAHL Plus (enero de 1937 a julio de 2011), AMED (enero 1985 hasta julio de 2011) y LILACS (enero 1982 hasta julio de 2011). Se revisaron las bibliografías de los ensayos controlados aleatorios identificados, y se contactó con los autores y expertos en el campo.
CRITERIOS DE SELECCIÓN: Se incluyeron ensayos controlados cuasialeatorios o aleatorios de los participantes con probable o esclerosis lateral amiotrófica definitiva de acuerdo con los criterios de diagnóstico de El Escorial (o una versión revisada) o la revisión de Airlie Casa. Se incluyeron ensayos de fisioterapia, las modalidades, los medicamentos con receta, medicamentos de venta sin receta, neurolisis química, las intervenciones quirúrgicas y terapias alternativas. La medida de resultado primario fue la reducción de la espasticidad en tres meses o más, medida por la escala de espasticidad de Ashworth (o modificada Ashworth). LAS MEDIDAS DE RESULTADO SECUNDARIAS FUERON: medidas validadas según los antecedentes, examen físico, medidas fisiológicas, medidas de la función, las medidas de calidad de vida, todos los acontecimientos adversos, y las medidas de costo.
RECOPILACIÓN Y ANÁLISIS DE DATOS: Dos revisores de forma independiente los resúmenes de los ensayos potenciales obtenidos en las búsquedas. Dos autores extrajeron los datos. También se contactó con el autor del trabajo y se obtuvo información no disponible en el artículo publicado. Los tres autores evaluaron la calidad metodológica de todos los ensayos incluidos de forma independiente.
RESULTADOS PRINCIPALES: Se identificó sólo un ensayo controlado aleatorio que cumplía con los criterios de inclusión y no se identificaron ensayos adicionales en actualizaciones posteriores. El estudio incluido era un ensayo de intensidad moderada, ejercicios de resistencia versus "actividades habituales" en 25 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. El riesgo de sesgo fue alto y no se informaron eventos adversos. A los tres meses los pacientes realizaban 15 minutos de ejercicios diarios dos veces tuvieron significativamente menos espasticidad en general (reducción media de -0,43, IC del 95% intervalo de confianza (IC) del -1,03 a +0,17 en el grupo de tratamiento versus un aumento de 0,25, IC del 95% - 0,46 hasta 0,96 en el control), pero el cambio medio entre grupos no fue significativa (-0,68, IC del 95% -1,62 a 0,26), medido por la escala de Ashworth (puntuaciones posibles de 0 a 5, donde más alta es peor).
CONCLUSIONES DE LOS REVISORES: El único ensayo realizado fue demasiado pequeño para determinar si individualizados ejercicios de intensidad moderada del tipo de resistencia para el tronco y las extremidades son beneficiosos o perjudiciales. Ningún otro tratamiento médico, quirúrgico o la terapia alternativa y se ha evaluado de forma aleatoria en esta población de pacientes. Es necesario realizar otras investigaciones.
ANTECEDENTES: Los calambres son contracciones musculares dolorosos e involuntarios. Suelen afectar a las personas con la enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica / de la neurona motora (ALS / MND) en todas las etapas de la enfermedad. Hasta la fecha, el tratamiento de los calambres musculares en la ELA ha sido en gran parte empírico sin ninguna evidencia de ensayos controlados aleatorios.
OBJETIVOS: Evaluar sistemáticamente el efecto de las intervenciones en los calambres musculares como criterio de valoración primario o secundario, o de acontecimientos adversos en los pacientes con ELA / EMN.
MÉTODOS DE BÚSQUEDA: Se realizaron búsquedas en el Cochrane de Enfermedades Neuromusculares Registro Especializado del Grupo (14 de febrero de 2011), el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Número 1, 2011 en The Cochrane Library), MEDLINE (enero 1966 hasta enero de 2011) y EMBASE (enero de 1980 a enero de 2011) y listas de referencias de los artículos utilizando los términos enfermedad de la motoneurona, la neurona motora, enfermedad de motoneurona y la esclerosis lateral amiotrófica. Se estableció contacto con autores de los ensayos para obtener más información.
CRITERIOS DE SELECCIÓN: Se incluyeron todos los ensayos aleatorios y cuasialeatorios de fármacos orales en los pacientes con ELA que evaluaron los calambres como una medida de resultado primaria o secundaria, o como un evento adverso. También se incluyeron los ensayos con medicamentos por vía intravenosa o subcutánea o terapia física.
RECOPILACIÓN Y ANÁLISIS DE DATOS: Todos los autores aplicaron los criterios de selección y evaluaron la calidad de estudios de forma independiente, y todos los autores realizaron la extracción de datos independiente.
RESULTADOS PRINCIPALES: Veinte estudios incluyendo 4789 participantes fueron identificados. Sólo un ensayo, de tetrahidrocannabinol (THC), evaluaron los calambres en la variable principal. Trece estudios evaluaron los calambres como una variable secundaria. Los medicamentos compuesto por vitamina E, el baclofeno, el riluzol, L-treonina, xaliprodén, indinavir, y la memantina. Seis estudios evaluaron los cólicos como un evento adverso. Los medicamentos compuesto de creatina, la gabapentina, el dextrometorfano, quinidina, y el litio. En los 20 estudios de ningún efecto favorable para el tratamiento de los calambres en la ELA / EMN se ha podido demostrar, pero muchos estudios tenían poder suficiente para establecer una conclusión definitiva. Un meta-análisis de dos estudios pequeños mostraron un resultado estadísticamente no significativo para el aminoácido L-treonina para el tratamiento de los calambres en la ELA / EMN. No se identificaron estudios con terapia física, como una intervención terapéutica para los calambres.
CONCLUSIONES DE LOS REVISORES: No hay evidencia para apoyar el uso de cualquier intervención para los calambres musculares en la ELA / EMN. Más y más ensayos controlados aleatorios que evaluaron los tratamientos para los calambres musculares en la ELA / EMN son necesarios.
ANTECEDENTES:
Existe un pensamiento creciente de que la atención multidisciplinaria (AMD) es un importante enfoque del tratamiento sintomático y de apoyo para la enfermedad de la motoneurona (EMN). Sin embargo, no está claro en que pruebas se basa su efectividad.
OBJETIVOS:
Evaluar la efectividad de la AMD en adultos con EMN, especialmente evaluar cuáles son los tipos de enfoques que son efectivos (ámbitos, intensidad) y los resultados afectados.
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA:
Se hicieron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) (11 mayo 2009) y en el registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL) (The Cochrane Library, número 2, 2009), MEDLINE (1966 hasta abril 2009), EMBASE (1980 hasta abril 2009), CINAHLPlus (1937 hasta abril 2009), AMED (1985 hasta abril 2009) y en LILACS (1982 hasta abril 2009).
CRITERIOS DE SELECCIÓN:
Ensayos controlados aleatorios (ECAs) y ensayos clínicos controlados que compararon la atención multidisciplinaria en la EMN con los servicios locales disponibles habitualmente, o con una atención de nivel inferior; o estudios que compararon la AMD en diferentes contextos o con diferentes niveles de intensidad.
OBTENCIÓN Y ANÁLISIS DE LOS DATOS:
Se realizó una síntesis de las "mejores pruebas" según su calidad metodológica. Se agruparon los estudios según el ámbito y la intensidad (alta o baja) del tratamiento.
RESULTADOS PRINCIPALES:
No se identificaron ensayos controlados aleatorios o ensayos clínicos controlados. Se resumieron los resultados de cinco estudios observacionales (incluido uno con dos informes) en la sección de Discusión de esta revisión.
CONCLUSIONES DE LOS AUTORES:
A falta de ensayos controlados aleatorios o ensayos clínicos controlados, la “mejor” evidencia hasta la fecha se basa en tres estudios observacionales de “mala” calidad y en dos de “muy mala calidad”. Estos estudios sugieren que hay “pruebas de calidad muy mala” de que la AMD de baja intensidad en contextos de pacientes ambulatorios proporciona una ventaja en los dominios de la salud mental (sólo) de la calidad de vida, sin aumentar los costes de la asistencia sanitaria, y hay pruebas de “calidad de bajo nivel" de una disminución de la hospitalización; y hay pruebas de “muy mala calidad” de que mejora la discapacidad en contextos de alta intensidad. Las pruebas sobre la supervivencia son controvertidas. Estas conclusiones son tentativas y las limitaciones de las investigaciones actuales deben ser interpretadas como una prueba de que la AMD no es efectiva. Se necesitan estudios adicionales de diseño apropiado; con evaluación de las medidas de resultado; de las necesidades de los cuidadores; y de los contextos óptimos, el tipo, la intensidad o la frecuencia y la efectividad con relación al coste de la AMD en la población con EMN. La investigación futura debe centrarse en diseños observacionales para evaluar la atención y los resultados en ámbitos de la "vida real". Se debe explorar el punto de contacto entre la neurología, la rehabilitación y los cuidados paliativos para prestar apoyo a largo plazo a la EMN.
Maintaining adequate nutrition is critical for people with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neuron disease (MND). Enteral tube feeding is offered to people experiencing difficulty swallowing (dysphagia) to prevent weight loss and aspiration pneumonia. Among the types of enteral tube feeding, percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is the typical procedure offered to people with ALS and will be mainly discussed here.
OBJECTIVES:
To examine the effectiveness of percutaneous endoscopic gastrostomy or other enteral tube feeding in people with ALS, compared to oral feeds without enteral tube feeding on: 1. survival; 2. nutritional status; 3. quality of life. To examine the incidence of minor and major complications of percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) and other enteral tube feeding procedures in people with ALS.
SEARCH METHODS:
On 3 January 2020 and 6 February 2021, we searched the Cochrane Neuromuscular Specialised Register, CENTRAL, MEDLINE. Embase, ClinicalTrials.gov and WHO ICTRP. We screened the results to identify randomized controlled studies on enteral tube feeding in ALS. We reviewed all references from the search in published articles to identify any additional references.
SELECTION CRITERIA:
We included randomized controlled trials (RCTs), quasi-RCTs, and cross-over trials evaluating the effectiveness and complications of PEG or other enteral tube feeding placement in ALS.
DATA COLLECTION AND ANALYSIS:
We used standard methodological procedures expected by Cochrane.
MAIN RESULTS:
We found no RCTs or quasi-RCTs comparing the effectiveness of enteral tube feeding versus oral feeds without enteral tube feeding.
AUTHORS' CONCLUSIONS:
There are no RCTs or quasi-RCTs to indicate whether enteral tube feeding is effective compared to continuation of oral feeding for any of the outcome measures. Such RCTs are very unlikely to be performed for ethical reasons. RCTs evaluating the effect of different enteral tube insertion techniques and timings of tube placement on survival and quality of life of people with ALS dysphagia are feasible and warranted.
