Revisiones sistemáticas relacionados a este tópico

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Revisión sistemática

No clasificado

Revista Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society
Año 2022
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Background: Huntington's disease (HD) is a rare neurodegenerative disorder with protean clinical manifestations. Its management is challenging, consisting mainly of off-label treatments. Objectives: The International Parkinson and Movement Disorder Society commissioned a task force to review and evaluate the evidence of available therapies for HD gene expansion carriers. Methods: We followed the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE) approach. Eligible randomized controlled trials were identified via an electronic search of the CENTRAL, MEDLINE, and EMBASE databases. All eligible trials that evaluated one or more of 33 predetermined clinical questions were included. Risk of bias was evaluated using the Cochrane Risk of Bias tool. A framework was adapted to allow for efficacy and safety conclusions to be drawn from the balance between the GRADE level of evidence and the importance of the benefit/harm of the intervention. Results: Twenty-two eligible studies involving 17 interventions were included, providing data to address 8 clinical questions. These data supported a likely effect of deutetrabenazine on motor impairment, chorea, and dystonia and of tetrabenazine on chorea. The data did not support a disease-modifying effect for premanifest and manifest HD. There was no eligible evidence to support the use of specific treatments for depression, psychosis, irritability, apathy, or suicidality. Similarly, no evidence was eligible to support the use of physiotherapy, occupational therapy, exercise, dietary, or surgical treatments. Conclusions: Data for therapeutic interventions in HD are limited and support only the use of VMAT2 inhibitors for specific motor symptoms. © 2021 International Parkinson and Movement Disorder Society. © 2021 International Parkinson and Movement Disorder Society.

Revisión sistemática

No clasificado

Autores Li Y , Hai S , Zhou Y , Dong BR
Revista Cochrane Database of Systematic Reviews
Año 2015
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ANTECEDENTES: Más raro demencias incluyen la enfermedad de Huntington (EH), arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL), la demencia frontotemporal (FTD), demencia en la esclerosis múltiple (MS) y la parálisis supranuclear progresiva (PSP). Inhibidores de la colinesterasa, incluyendo donepezil, galantamina y rivastigmina, se considera que son los medicamentos de primera línea para la enfermedad de Alzheimer y otras demencias, tales como la demencia en la enfermedad de Parkinson. Inhibidores de la colinesterasa se plantearon la hipótesis de que trabajar por la inhibición de la enzima acetilcolinesterasa (AChE), que descompone el neurotransmisor acetilcolina. Inhibidores de la colinesterasa pueden también dar lugar a una mejoría clínica de las demencias más raras asociadas con enfermedades neurológicas. OBJETIVOS: Evaluar la eficacia y seguridad de los inhibidores de la colinesterasa para el deterioro cognitivo o demencia asociada con enfermedades neurológicas. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: Se realizaron búsquedas en la Cochrane de Demencia y Trastornos Cognitivos del Grupo Registro Especializado, CENTRAL, MEDLINE, EMBASE, PsycINFO, CINAHL, LILACS, varios registros de ensayos y fuentes de literatura gris en agosto de 2013. Criterios de selección: Se incluyeron doble ciego, aleatorizados, controlados que evalúen la eficacia del tratamiento de las demencias más raras asociadas con enfermedades neurológicas con inhibidores de la colinesterasa se comercializan actualmente. Recopilación y análisis de datos: Dos revisores evaluaron de forma independiente la elegibilidad y la calidad de los ensayos y extrajeron los datos. Se utilizaron los procedimientos metodológicos estándar de la Colaboración Cochrane. Resultados principales: Se incluyeron ocho ECA con 567 participantes. Seis estudios utilizaron un diseño de grupos paralelos sencilla; los otros dos consistía en un período de tratamiento de etiqueta abierta seguido de un aleatorizado de fase. Todos los ensayos estaban bien ocultos para la asignación y doble ciego, sin embargo, los tamaños de las muestras de la mayoría de los ensayos fueron pequeños. Todos los ensayos utilizaron placebo como control. Se realizó metanálisis para algunos resultados en los pacientes con EM. Para todas las demás condiciones, los resultados se presentan de forma narrativa.Dos ensayos incluyeron pacientes con HD; uno encontró que el uso de inhibidores de la colinesterasa en el corto plazo no tuvo un impacto estadísticamente significativo en la parte cognitiva de la Escala de Evaluación de Enfermedades Alzheimer (ADAS-Cog, 1 estudio, DMP 1,00; IC del 95%: -1,66 a 3,66; p = 0,46; bajo pruebas de calidad), Unified enfermedad de Huntington Rating Scale (UHDRS) Verbal prueba de fluidez (1 estudio, DMP -1,20; IC del 95%: -7,97 a 5,57; p = 0,73; pruebas de baja calidad), UHDRS Symbol Digit Modalidades de prueba (SDMT; 1 estudio ; DMP 2,70; IC del 95%: -0,95 a 6,35; p = 0,15; prueba de baja calidad) y otras pruebas psicométricas. El otro estudio encontró que el uso de inhibidores de la colinesterasa en el mediano plazo mejoró los resultados de la prueba de fluidez verbal (1 estudio, DMP 6,43; IC del 95%: 0,66 a 12,20; p = 0,03; pruebas de calidad moderada) y la Prueba de Aprendizaje Verbal de California - Segundo Edición (CVLT-II) Reconocimiento de tareas (1 estudio, DMP 2,42; IC del 95%: 0,17 a 4,67; p = 0,04; pruebas de calidad moderada). No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los grupos en el SDMT (1 estudio, DMP -0,31; IC del 95%: -7,77 a 7,15; p = 0,94; pruebas de calidad moderada), ensayos CVLT-II 1-5 (1 estudio, DMP -2,09 ; IC del 95%: -11,65 a 7,47; p = 0,67; pruebas de calidad moderada), memoria de corto retardo (1 estudio, DMP 0,35; IC del 95%: -2,87 a 3,57; p = 0,83; pruebas de calidad moderada), o de largo retardo revocatorio (1 estudio, DMP -0,14; IC del 95%: -3,08 a 2,80; p = 0,93; pruebas de calidad moderada), y otras pruebas psicométricas.Cuatro ensayos incluyeron pacientes con EM; uno no encontraron diferencias entre los inhibidores de la colinesterasa (a corto plazo) y los grupos de placebo en la Memoria de Wechsler Escalas puntuación memoria general (1 estudio, DMP 0,90; IC del 95%: -0,52 a 2,32; p = 0,22; pruebas de baja calidad). Los otros tres ensayos encontraron que, en el mediano plazo - inhibidores de la colinesterasa mejoran impresión del clínico del cambio cognitivo (2 estudios, OR 1,96; IC del 95%: 1,06 a 3,62; p = 0,03; pruebas de alta calidad). Sin embargo, el efecto del tratamiento sobre otros aspectos del cambio cognitivo eran poco claros, medido por la Prueba El recordar selectiva (3 estudios, DMP 1,47; IC del 95%: -0,39 a 3,32; p = 0,12; pruebas de alta calidad), la percepción subjetiva de impresión de la paciente el cambio de memoria (2 estudios, OR 1.67 IC 95%: 0,93 a 3,00, P = 0,08; pruebas de alta calidad) y el cambio cognitivo (1 estudio, OR 0,95; IC del 95%: 0,45 a 1,98; P = 0,89; pruebas de alta calidad), impresión del médico de cambio de memoria (1 estudio, OR 1,50; IC del 95%: 0,59 a 3,84; p = 0,39; pruebas de calidad moderada), otras pruebas psicométricas y actividades de la vida diaria - paciente impacto reportado de múltiples actividades esclerosis (1 estudio, ADM -1,18; IC del 95%: -3,02 a 0,66; p = 0,21; pruebas de baja calidad).Un estudio en pacientes con CADASIL encontró un efecto beneficioso de los inhibidores de la colinesterasa en la entrevista Ejecutivo y Trail Making piezas de prueba A y B. El impacto de los inhibidores de la colinesterasa en los vasculares ADAS-Cog puntuación (1 estudio, DMP 0,04; IC del 95% - 1,57 a 1,65; p = 0,96; pruebas de alta calidad), el Clinical Dementia Rating Scale Suma de Cajas (1 estudio, DMP -0,09, 95% IC -0,48 a 0,03; p = 0,65; pruebas de alta calidad) de Evaluación de Discapacidad para la escala de demencia (1 estudio, DMP 0,58; IC del 95%: -2,72 a 3,88; p = 0,73; pruebas de calidad moderada), y otras medidas era unclearOne estudio incluyó a pacientes con FTD. Este ensayo consistió en un período de tratamiento de etiqueta abierta seguida de una fase aleatorio controlado con placebo, doble ciego. No se informaron datos de los resultados primarios en este estudio.En los estudios incluidos, el efecto secundario más común fue síntomas gastrointestinales. Para todas las condiciones, en comparación con el grupo de tratamiento, el grupo de placebo experimentó significativamente menos náuseas (6 estudios, 44/257 versus 22/246, OR 2.10, IC 95%: 1,22 a 3,62; p = 0,007; pruebas de alta calidad), diarrea (6 estudios, 40/257 versus 13/246, OR 3.26, IC 95%: 1,72 a 6,19; p = 0,0003; pruebas de calidad moderada) y vómitos (3 estudios, 17/192 versus 3/182, OR 5.76, 95 IC% 1,67-19,87; p = 0,006; pruebas de calidad moderada). Conclusiones de los revisores: Los tamaños de muestra de la mayoría de los ensayos incluidos fueron pequeños, y algunos de los resultados fueron extraídos de un solo estudio. No hubo datos agrupables de alta definición, los pacientes CADASIL y FTD y no hubo resultados para los pacientes con PSP. La evidencia actual muestra que la eficacia en la función y las actividades de la vida diaria de los inhibidores de la colinesterasa en personas con HD, CADASIL, MS, PSP o FTD cognitiva no está clara, aunque los inhibidores de la colinesterasa se asocian con más efectos secundarios gastrointestinales en comparación con el placebo.

Revisión sistemática

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Autores Pidgeon C , Rickards H
Revista Behavioural neurology
Año 2013
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La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que se caracteriza por el motor, cognitivo y la disfunción del comportamiento, y tiene un modo de herencia autosómico dominante. Como actualmente no hay tratamiento para retrasar la progresión de la enfermedad, la intervención farmacológica se dirige a un alivio sintomático. MÉTODOS: Nos propusimos evaluar la evidencia actual sobre el tratamiento farmacológico de los síntomas motores y no motores en alta definición mediante la realización de una revisión sistemática de la literatura a través de cinco grandes bases de datos científicas. RESULTADOS: La búsqueda generaron 23 estudios originales que cumplan con los criterios de búsqueda. Se obtuvieron Estudios sobre las siguientes clases de fármacos: dopamina (DA) agentes que agotan, neurolépticos, agentes anti-glutamatérgicos, inhibidores de la acetilcolinesterasa, agonistas de GABA, los cannabinoides, antidepresivos y agentes neuroprotectores potenciales. Tetrabenazine (TBZ), un agente de agotamiento DA, fue el único tratamiento farmacológico demostrado tener un efecto clínicamente significativo, estadísticamente significativo en corea. La mayoría de los estudios revisados ​​se centraron en el tratamiento de los síntomas motores de alta definición. DISCUSIÓN: En general, la base de pruebas para el manejo farmacológico de la HD es pobre. Hay una clara necesidad de un futuro de alta calidad ensayos controlados aleatorios sobre el tratamiento sintomático de la HD, en particular en el tratamiento farmacológico de los síntomas no motores de alta definición.

Revisión sistemática

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Revista Cochrane Database of Systematic Reviews
Año 2009
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ANTECEDENTES: la enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno autosómico dominante huérfano neurodegenerativa causada por la amplificación de una repetición triple, los ácidos nucleicos. Se caracteriza por síntomas principales de la corea, demencia progresiva y manifestaciones psiquiátricas como la depresión, irritabilidad, apatía y psicosis. En la práctica clínica actual, existen fármacos que parecen mejorar los síntomas de los pacientes en HD. Sin embargo, su eficacia no ha sido completamente medido. OBJETIVOS: Evaluar la efectividad de las intervenciones disponibles para el tratamiento sintomático de la EH. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: La estrategia de búsqueda desarrollada por el Grupo de Trastornos del Movimiento se llevó a cabo. Registro Cochrane de Ensayos Controlados, MEDLINE, EMBASE y la base de datos de ensayos clínicos de los Estados Unidos Instituto Nacional de Salud se consultó en profundidad hasta diciembre de 2007. CRITERIOS DE SELECCIÓN: Todos los estudios aleatorios, doble ciegos, controlados con placebo en ensayos clínicos realizados en cualquier tratamiento sintomático utilizado para HD con un mínimo de diez participantes. Los participantes deben tener características de alta definición clínica y un diagnóstico de confirmación genética o historia familiar compatible. Todas las variantes de la enfermedad y la edad de inicio de la enfermedad fueron incluidos. Cruz-más de los estudios fueron incluidos. Todas las intervenciones farmacológicas y no farmacológicas dirigidas al control de los signos y síntomas asociados con HD iban a ser seleccionados. RECOPILACIÓN Y ANÁLISIS DE DATOS: Dos revisores evaluaron de forma independiente los ensayos para la elegibilidad. En los ensayos seleccionados, la evaluación de su calidad metodológica se llevó a cabo de acuerdo con el Manual de la Colaboración Cochrane, y los datos de elegibles se registraron en formularios estandarizados. Si es posible, por intención de tratar el análisis se llevó a cabo. Cuando los datos no estaban disponibles en la publicación original, el investigador principal del ensayo fue contactado. Un meta-análisis se llevó a cabo cuando sea posible y de lo contrario el resumen descriptivo de los resultados fue proporcionada. El software Revman 5.0.15 se utilizó para el análisis estadístico. RESULTADOS PRINCIPALES: 22 ensayos (1254 participantes) fueron incluidos. Nueve ensayos tuvieron un diseño cruzado y 13 se llevaron a cabo en paralelo. La duración del estudio fue de 2 a 80 semanas. Diversas intervenciones farmacológicas se estudiaron, en su mayoría, eran anti-drogas dopaminérgicas (n = 5), los antagonistas de receptores de glutamato (n = 5) y metabolitos de energía (n = 5). Sólo tetrabenazina mostró una clara eficacia para el control de la corea. Las intervenciones farmacológicas restantes no mostraron la eficacia clara. CONCLUSIONES DE LOS REVISORES: No hay intervención ha demostrado tener un control constante sintomática en alta definición. Tetrabenazine es la droga anti-coreico con los datos de mejor calidad disponibles. Otras áreas sintomáticas deben ser explorados por aleatorios bien diseñados estudios controlados con placebo.

Revisión sistemática

No clasificado

Revista Cochrane Database of Systematic Reviews
Año 2009
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ANTECEDENTES: La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa autosómica dominante, de inicio promedio entre la cuarta y quinta década de la vida; lleva a la muerte 15 a 20 años después de la aparición de los síntomas. Aunque varios fármacos parecen eficaces para controlar las manifestaciones incapacitantes de la EH, no se conoce un tratamiento específico. La presente revisión procura analizar los mejores datos disponibles sobre las intervenciones terapéuticas investigadas que tienen como objetivo la modificación de la progresión de la enfermedad según mediciones de supervivencia, discapacidad o progresión de los síntomas principales de la EH. OBJETIVOS: Evaluar la efectividad de las intervenciones terapéuticas dirigidas a modificar la progresión de la EH. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: Se utilizó la estrategia de búsqueda desarrollada para el Grupo de Trastornos de Movimiento (Movement Disorders Group). Se hicieron búsquedas exhaustivas en el Registro Cochrane de Ensayos Controlados (Cochrane Controlled Trials Register), Medline, EMBASE y en la Clinical Trials Database of the United States National Institute of Health hasta diciembre 2007. CRITERIOS DE SELECCIÓN: Se incluyeron todos los ensayos clínicos aleatorios, doble ciego, controlados con placebo sobre terapéutica investigada con el objetivo de modificar la progresión de la EH. Los participantes debían tener un diagnóstico de EH confirmado genéticamente o síntomas compatibles y antecedentes familiares. Los ensayos tenían seguimiento de más de tres meses y al menos diez participantes. Se incluyeron todas las intervenciones farmacológicas y no farmacológicas. RECOPILACIÓN Y ANÁLISIS DE DATOS: Dos revisores evaluaron de forma independiente la elegibilidad de los ensayos identificados. Se evaluó la calidad metodológica y los datos elegibles se registraron mediante el uso de formularios estandarizados. Cuando fue posible, se llevó a cabo un análisis por intención de tratar (intention-to-treat analysis). Si los datos no estaban disponibles en la publicación original, se establecía contacto con el investigador principal para obtener información adicional. Se planteó la realización de un metanálisis, cuando fuera posible; y si no era posible, se presentaba un resumen de los resultados. Se utilizó el programa informático RevMan 5.0.15 para el análisis estadístico. RESULTADOS PRINCIPALES: Se incluyeron ocho estudios que incorporaron un total de 1 366 participantes con EH. La duración de los ensayos varió entre 30 y 144 semanas (mediana: 52 semanas). SE SELECCIONARON LAS INTERVENCIONES SIGUIENTES: vitamina E, idebenona, baclofeno, lamotrigina, creatina, coenzima Q10 + remacemida, ácido etil-eicosapentaenoico y riluzol. Ningún ensayo produjo resultados positivos para las medidas de resultado de eficacia seleccionadas. Se proporciona un resumen descriptivo de los ensayos. Se halló que las intervenciones seleccionadas eran generalmente seguras y bien toleradas. CONCLUSIONES DE LOS AUTORES: Sólo se incluyeron intervenciones farmacológicas y no fue posible probar la efectividad de ninguna de ellas como tratamiento que modifique la EH. Se deben realizar ensayos adicionales que tengan mayor calidad metodológica y utilicen marcadores biológicos más sensibles. En los ensayos futuros, se deben incluir portadores de mutaciones presintomáticos.